川崎病的诊断与治疗10/24/2411、何为川崎病？2、川崎病的诊断3、川崎病的治疗主要内容10/24/24201川崎病何为川崎病？10/24/243川崎病Kawasakidisease，KD1、皮肤黏膜淋巴综合症2、全身性中、小动脉炎性病变3、表现为高热、淋巴结肿大、黏膜皮肤损伤4、冠状动脉扩张和冠状动脉瘤5、婴幼儿多见，80%在5岁以下6、病因及发病机制未明10/24/244该病于1967年由日本的DrTomisacuKawasaki(川崎富作医生)用日文首先报道(1974年用英文首次报告了50个病例)，因此国际上称之为川崎病。概述KawasakiTetal.Febrileoculo-oro-cutaneo-acrodesquamatoussyndromewithorwithoutacutenonsuppurativecervicallymphadenitisininfancyandchildren.(JpnJAllergol1967;16:178)10/24/245流行病学KD发病率存在明显的地区差别和种族差异。资料显示，以5岁以下儿童为统计对象，KD在不同国家和地区的发病率从高到低排列依次为：日本、韩国、中国台湾地区和中国香港地区，中国大陆和欧美国家，不同地区发病情况不尽相同。但几乎所有报道均显示KD发病率呈逐年上升趋势。10/24/246病因及发病机制1.目前并不清楚2.可能与以下一些因素相关：a.感染：各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）均可能引起，但缺乏直接证据证明。b.免疫激活及细胞因子:KD急性期出现免疫紊乱，包括明显细胞因子瀑布和血管内皮细胞激活，血管内皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs)表达异常等，造成血管壁损伤。c.遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群发病率显著高于白种人群;家族发病率1%，双胎发病率13%。10/24/247基本病理Ⅰ期，约1-9天，小动脉及其周围呈现急性炎性改变，有中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润，动静脉均受到累及，静脉损伤较少。Ⅱ期，约10-21天，大中小动脉全层血管炎，包括内、中、外膜均受到炎性细胞浸润，伴水肿和坏死，弹力纤维和肌层断裂，血管脆性增加，动脉壁无法承受其内部压力，特别是舒张压，导致动脉壁肿胀、变形，严重时可形成血栓和动脉瘤。Ⅲ期，约28-31天，动脉炎症逐渐消退，血栓和肉芽形成，纤维组织增生，内膜增厚，钙化，导致动脉部分或完全阻塞，动脉瘤进一步发展。Ⅳ期，长达数年，病变逐渐愈合，心肌疤痕形成，阻塞的动脉可再通。KD的基本病理变化为全身性血管炎累及主动脉及其分支，好发于冠状动脉，病变位置可以区别KD和其它血管炎综合征。10/24/248主要特征KD的主要特征是冠状动脉扩张和冠状动脉瘤。大多数CAA发生在近侧区及其分支，直径≥8mm的CAA的动脉不太可能恢复到正常形态右CAA可能导致阻塞或者再通，而左CAA可能发展到狭窄病变。在扩张区的内膜中层的内弹性膜的破裂使动脉壁变得薄弱，冠状动脉压力直接导致其肿胀。而在极少数情况下，动脉瘤可能会在腋窝或腹主动脉分支发展。在KD急性期，血管炎通常在发病后第7天恶化。而在轻度的疾病中，脉管系统通常在2-3周恢复正常。10/24/24902川崎病川崎病的诊断10/24/2410临床表现急性起病好发于婴幼儿，<5岁患儿占85%以上男孩多见（男：女约2-3：1）临床表现比较复杂，病情轻重相差很大10/24/2411最早症状，达39～40℃以上。发生率几乎100%，1～2周；稽留热或弛张热型，抗生素无效。临床表现（一）发热10/24/241289-100%患者,急性期发热后24-48小时之内出现，球结膜充血重于睑结膜充血。无水肿及分泌物。自限性。临床表现（二）眼结膜炎10/24/2413球结合膜炎PediatricsofGuangdongMedicalCollege10/24/2414唇红干燥或伴覆以磷屑、皲裂、出血或结痂,杨梅舌。发病后24-48小时出现持续9-12天与眼充血时间相近临床表现（三）口腔黏膜病变10/24/2415草莓舌口唇皲裂PediatricsofGuangdongMedicalCollege10/24/2416急性期：掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期：体温下降时，硬性水肿亦随之消退，约第2周出现指、趾端甲下膜样脱皮。肛周脱皮。临床表现（四）四肢变化10/24/2417肢端硬性肿胀PediatricsofGuangdongMedicalCollege肢端膜状脱屑10/24/2418肛周脱皮10/24/2419发热后数天,于手足硬肿周期出现多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小脓疱；可相似于荨麻疹、多形...
