多发性硬化(MS）诊治成都中医药大学附属医院神经内科MS的定义•多发性硬化（multiplesclerosis，MS）是一种中枢神经脱髓鞘性疾病，主要累及白质，病因尚不明确，与免疫、遗传、环境、感染等因素可能有关。流行病学•欧美国家发病率大于30/10万人。•我国MS患者接近65000例，发病率0.5/10万人，且确诊人数逐渐增多。2018年5月，我国公布《第一批罕见病目录》，MS纳入其中。•全球约300万例，中青年居多，男女比例1:2。•较高的致残率。许贤豪.多发性硬化研究进展[J].中华神经科杂志，2004.37（1）：3-6我国诊断现状•47%患者不能立即确诊，标准治疗率远低于欧美•38%患者被误诊为其他疾病，如NMOSD、焦虑抑郁、血管病、眼科疾病等我国治疗现状•疾病修正治疗（DMT）国内外指南推荐的缓解期标准治疗药物。•欧美，使用率86%•中国，使用率10%•特点：病灶的多发(DIS)时间的多发(DIT)•病理变化主要是髓鞘破坏，灶周可见淋巴细胞浸润和胶质增生。•临床症状：复视、视力下降、瘫痪、感觉异常、共济失调、自主神经紊乱等•排除其他疾病DIT•按照时间临床分型复发-缓解型继发-进展型原发-进展型进展-复发型恶化型良性型复发-缓解型RRMS80-85%继发-进展型SPMS50%原发-进展型PPMS10%良性型BenignMS5%进展-复发型PRMS10%恶化型1983年Poser诊断标准2010年MeDonald标准•2017年改版•MeDonald标准DIS典型表现直角脱髓鞘征•特征性征象，侧脑室周围的病灶与侧脑室壁垂直。多发性硬化髓鞘破坏围绕脑室旁白质内的深髓静脉走行方向，与脑室壁相垂直，其静脉回流入室管膜下静脉。•“Dawson’sfingers”。直角脱髓鞘征融冰征•主要见于多发性硬化早期和缓解期。•T1WI上病灶中心呈低信号，其外围信号渐变，比中心稍高，但仍为低信号；•T2WI和FLAIR上病灶中心呈高信号，外围呈稍高信号，边缘模糊。•融冰征也可见于颅内吸收期血肿，为其特征性表现，但是信号与多发性硬化不同。膏药征/煎蛋征/同心圆征：•T2WI呈高信号，内部病灶呈高信号，周围呈带状中等程度高信号.•病灶在T1WI上呈低信号而中心信号更“”低，这种表现在组织学上是层状脱髓鞘，与病灶中心轴索缺失有关，或是由于胶质增生引起。树征•见于矢状面T2WI，表现为胼胝体上方线束状纵向垂直于侧脑室旁的高信号，类似于“”树干•这种高信号的上方冠以幔状高信号，类似“”“”于冠。故称为树征。主要位于胼胝体旁。晕环征•急性期MS斑块周边在DWI上可出现环形高信号，其表观扩散系数ADC值相对减低，“”称为晕环征，考虑为急性期MS斑块病灶边缘聚集大量巨噬细胞，细胞外间隙缩小，水分子扩散受限。但很快会转变为ADC值升高的血管源性水肿。开环征•MRI增强扫描时活动性病灶可呈结节状强化或环形强化，MS强化的斑块易见到不完全“”的环形强化，称为开环征(openringsign)西医治疗•急性期治疗•缓解期（diseasemodyfyingtheapy，DMT）治疗国际上批准上市的DMT药物有13种。目前CFDA批准上市的2种：特立氟胺和重组人β干扰素。•对症治疗痛性痉挛、疼痛、感觉异常、抑郁/焦虑、乏力/疲劳、震颤、膀胱直肠功能障碍、认知障碍等•康复治疗中医病名1.“”中医按照主症辨病的原则，目前无一个完全对应的病名。2.多发性硬化有复发期和缓解期，临床表现“”轻重变化不一，符合伏邪理论。3.多发性硬化主症不易明确，临床根据不同症状特点进行划分。青盲视瞻昏渺视力下降复视痿证痹证骨繇肢体无力麻木肢体僵硬疼痛行走不稳喑痱言语不清舌麻病位病性肝肾脾阴虚为本痰、湿、热、瘀樊永平.216例多发性硬化患者临床特点和中医证候分布.首都医科大学学报.2012,33（3：301）虚实夹杂病机六淫、七情、劳倦五脏失调肾精亏虚、夹痰夹瘀多发性硬化/视神经脊髓炎中医临床诊疗规范.北京中医药学会脑病专业委员会.首都医科大学学报,2018，39(6）833-835证型•21篇文献，851例患者中医证型53.523.110.9百分比肾虚及痰瘀阻络肾虚痰瘀阻络陈克龙，樊永平.多发性硬化中医证型分类的文献分析[J].辽宁中医杂志，2011,38（1:85-87）证候分型肝肾阴虚•遇热加重，腰膝疼痛，足跟痛，手足心热，视歧，视力减退，盗汗，骨蒸潮热，健忘，急躁易怒，颧红，舌红少苔，脉细脾肾...
