多发性硬化(MS)诊治成都中医药大学附属医院神经内科MS的定义•多发性硬化(multiplesclerosis,MS)是一种中枢神经脱髓鞘性疾病,主要累及白质,病因尚不明确,与免疫、遗传、环境、感染等因素可能有关
流行病学•欧美国家发病率大于30/10万人
•我国MS患者接近65000例,发病率0
5/10万人,且确诊人数逐渐增多
2018年5月,我国公布《第一批罕见病目录》,MS纳入其中
•全球约300万例,中青年居多,男女比例1:2
•较高的致残率
多发性硬化研究进展[J]
中华神经科杂志,2004
37(1):3-6我国诊断现状•47%患者不能立即确诊,标准治疗率远低于欧美•38%患者被误诊为其他疾病,如NMOSD、焦虑抑郁、血管病、眼科疾病等我国治疗现状•疾病修正治疗(DMT)国内外指南推荐的缓解期标准治疗药物
•欧美,使用率86%•中国,使用率10%•特点:病灶的多发(DIS)时间的多发(DIT)•病理变化主要是髓鞘破坏,灶周可见淋巴细胞浸润和胶质增生
•临床症状:复视、视力下降、瘫痪、感觉异常、共济失调、自主神经紊乱等•排除其他疾病DIT•按照时间临床分型复发-缓解型继发-进展型原发-进展型进展-复发型恶化型良性型复发-缓解型RRMS80-85%继发-进展型SPMS50%原发-进展型PPMS10%良性型BenignMS5%进展-复发型PRMS10%恶化型1983年Poser诊断标准2010年MeDonald标准•2017年改版•MeDonald标准DIS典型表现直角脱髓鞘征•特征性征象,侧脑室周围的病灶与侧脑室壁垂直
多发性硬化髓鞘破坏围绕脑室旁白质内的深髓静脉走行方向,与脑室壁相垂直,其静脉回流入室管膜下静脉
•“Dawson’sfingers”
直角脱髓鞘征融冰征•主要见于多发性硬化早期和缓解期
•T1WI上病灶中心呈低信号,其外围信号渐变,比中心稍