第3章 儿童激素敏感型肾病综合征(Steroid-sensitive nephrotic syndrome,SSNS) 3.1 SSNS初始治疗 3.1.1 推荐给予至少12周的激素治疗(强的松或强的松龙)*(1B) 3.1.1.1 推荐每日口服单次剂量强的松治疗(1B),起始剂量为60mg/m2/d或2mg/kg/d,最大剂量不超过60mg/d(1D) 3.1.1.2 推荐每日口服单次剂量强的松治疗维持4-6周(1C),继之以单次口服强的松40mg/m2或1.5mg/kg的剂量隔日给药(最大剂量为40mg隔日口服)(1D),在以后的2-5月内逐渐减量(1B) 3.2 SSNS复发的激素治疗 3.2.1 非频繁复发SSNS的激素治疗 3.2.1.1 建议对于非频繁复发SSNS患儿给予每日单次剂量强的松治疗,起始剂量为60mg/m2或2mg/kg(最大剂量60mg/d)直至患儿完全缓解至少3天(2D) 3.2.1.2 建议完全缓解后给予隔日单次剂量强的松治疗(40mg/m2或1.5mg/kg,最大剂量为40mg隔日)至少4周(2C) 3.2.2 频繁复发(frequently relapsing,FR)和激素依赖(steroid -dependent,SD)SSNS的激素治疗 3.2.2.1 建议对于FR或SD SSNS的患儿复发时给予每日强的松方案治疗,直至患儿病情缓解至少3天以后再给予隔日强的松方案治疗至少3月(2C) 3.2.2.2 建议隔日强的松方案维持FR或SD SSNS患儿病情缓解时,给予不产生激素主要副作用的最小剂量(2D) 3.2.2.3 当SD SSNS患儿使用隔日强的松方案不能维持缓解时,建议给予每日强的松治疗,以不产生激素主要副作用的最小剂量维持(2D) 3.2.2.4 FR和SD SSNS患儿在给予隔日强的松方案治疗时,如果发生上呼吸道或者其他部位感染,建议增加激素剂量为同剂量每日口服以减少复发风险(2C) *相同的剂量的泼尼松和泼尼松龙是等效的,且都已经在根据原产地设计的RCTs研究中使用。所有此章节之后提及的泼尼松或口服皮质激素指的均是泼尼松或泼尼松龙。 3.3 FR和SD SSNS患儿的激素替代剂治疗 3.3.1 推荐FR和SD SSNS患儿出现激素相关的副作用时,给予激素替代剂治疗(1B) 3.3.2 推荐烷化剂、环磷酰胺或苯丁酸氮芥作为激素替代剂治疗FR SSNS患儿(1B),建议烷化剂、环磷酰胺或苯丁酸氮芥作为激素替代剂治疗SD SSNS患儿(2C) 3.3.2.1 建议给予8-12周的环磷酰胺(2mg/kg/d)治疗(累积剂量不超过168mg/kg)(2C) 3.3.2.2 建议激素治疗至病情缓解后开始环磷酰胺治疗(2D) 3.3.2.3 建议可给予8周的苯丁酸氮芥(0.1-0.2mg/kg/d)治疗(累积剂量不超过11.2mg/kg)作为环磷酰胺的替换(2C) 3...