儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范

儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范 （2 0 1 8 年版） 一、概述 急 性 淋 巴 细 胞 白 血 病 （ Acu te ly mphoblastic leu kemia，ALL） 是 急 性 白 血 病 的 一 种 类 型 ， 是 儿 童 最 常 见 的 恶 性 肿 瘤 。主 要 起 源 于 B 系 或 T 系 淋 巴 祖 细 胞 ， 白 血 病 细 胞 在 骨 髓 内 异常 增 生 和 聚 集 并 抑 制 正 常 造 血 ， 导 致 贫 血 、血 小板减少和 中性 粒细 胞 减少;白 血 病 细 胞 也可侵犯髓 外组织， 如脑膜、性 腺、胸腺、肝、脾， 或 淋 巴 结、骨 组织等， 引起 相应病 变。 儿 童ALL 一 般专指前体细 胞 性 白 血 病 ， 成熟类 型 不仅免疫表型 独特， 而且常 有独特的 细 胞 遗传学特点以及独特的 治疗方案和预后。 因此本规范不涉及成熟类 型 的 淋 巴 细 胞 白 血 病 。 近年来 ALL 疗效有明显提高， 5 年生 存率可以达到 80%以上。 二、适用范围 经 形 态 学、免疫表型 、细 胞 遗传学、分 子 遗传学等检 查确 诊 的 儿 童 和 青 少年 ALL。 不包 括 婴 儿 白 血 病 。 三、ALL诊断 （ 一）临床表现 发 热 、贫 血 、出 血 和 白 血 病 细 胞 脏 器 浸 润 包 括 肢 体疼 痛 、肝脾淋 巴 结、中枢 神 经 系 统 、皮 肤 、睾 丸 、胸腺、心 脏 、肾脏 以及唾 液 腺浸 润 症 状 等是 急 性 淋 巴 细 胞 白 血 病 重 要 的 临床 特 征 。 但 个 体 间 可 存 在 较 大 差 异 ， 不 能 仅 凭 临 床 表 现 做 出诊 断 。 1 . 一 般 情 况 ： 起 病 大 多 较 急 ， 少 数 缓 慢 。 早 期 症 状 有 ：面 色 苍 白 、精神不 振、乏力、食欲低下， 鼻衄或齿龈出 血等；少 数 患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症 状 ， 少 数晚期 患者可 呈现 恶液质状 况 。 2 . 出 血： 以皮肤和黏膜出 血多 见， 表 现 为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出 血， 消化道出 血和血尿。 偶有 颅内出 血， 为引起 死亡的重要原因之一 。 3 . 贫血： 出 现 较 早 ， 并随病 情 发展而加重， 表 现 为苍 白 、虚弱无力、活动后气促、嗜睡等， 查体 时发现 面 色 、甲床 、眼睑结...