原发性醛固酮增多症的诊断

原发性醛固酮增多症的诊断 原发性醛固酮增多症 ( pr i ma ry aldosteron is m, PA, )是一种继发性高血压, 在高血压人群中的患病率为 0  5% ~ 2  0%。但是, 随着筛选方法的进步,原醛已成为继发性高血压中最常见的疾病。该病发病年龄高峰为 30 ~50 岁,国外报道最小年龄 3 岁。目前认为原醛的病因有多种类型: ( 1)肾上腺皮质腺瘤,腺瘤自主分泌醛固酮是原醛的主要原因。 ( 2)肾上腺皮质球状带增生, 又称特发性醛固酮增多症, 是原醛另一主要原因。 ( 3)糖皮质类固醇可依赖性醛固酮增多症, 或 ACTH 依赖性醛固酮增多症,属常染色体显性遗传。 ( 4)肾上腺皮质醛固酮分泌腺癌。 ( 5)醛固酮分泌腺瘤。 ( 6)原发性肾上腺增生症。 ( 7)对肾上腺素有反应的醛固酮分泌腺瘤, 又称为血管紧张素 反应性腺瘤。 ( 8)家族性醛固酮增多症。 1 诊断依据 根据《临床诊疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《原发性醛固酮增多症病人的病例检测、诊断和治疗：内分泌学会临床实践指南》（欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌学会、国际高血压学会和日本高血压学会，2008年）。 1.临床表现：中重度高血压(Ⅱ-Ⅲ级,血压>160/100mmHg），出现药物抵抗或者合并阵发性肌无力、肌麻痹、多尿、多饮等症状。 2.辅助检查 （1）血钾：一般在2–3mmol/L，常呈持续性，但约有半数的患者血钾在正常范围。 （2）尿钾：尿钾排泄量增高（＞20mmol/24h），尤在低血钾时，尿钾仍在25mmol/24h以上。 （3）血、尿醛固酮：血、尿醛固酮水平增高是本病的特征性表现。患者普食，在没有服用或停用醛固酮受体阻滞剂大于 1周的情况下，早晨空腹卧位取血，然后起床立位 2h后 再 取 血。血浆 醛 固 酮 （卧 位 ）>10ng/dl和 /或（立位）>15ng/dl。尿醛固酮排泄≥12μ g/24h。 2 四步诊断法 ⑴ 筛查诊断 传统观点认为，只有在高血压患者出现自发性低血钾时才考虑原醛症，但是低血钾仅仅是原醛症晚期的临床表现如果以其作为原醛症筛查的必要条件将会使大部分的患者漏诊，因而对原醛症的筛查范围应扩大到整个高血压人群。近年来国外多采用ALD/PRA（ARR）来筛查原醛症，原因有以下几点：①ARR反应了不依赖肾素水平的醛固酮变化，而不依赖肾素的醛固酮水平的增高是原醛症的特征；②低血钾可以抑制原醛症患者尤其是IHA患者的醛固酮水平，仅以高醛固酮血症作为原醛症的诊断标...