第十三章内分泌系统疾病患儿的护理第一节生长激素缺乏症生长激素缺乏症又称垂体性侏儒症，是由于腺垂体分泌的生长激素不足所引起的生长发育障碍，致使小儿身高低于正常儿两个标准差（-2SD）或在同龄健康儿童生长曲线第 3 百分位数以下。一、病因1. 原发性（特发性）① 遗传因素：占 5%左右，大多有家族史。② 特发性下丘脑、垂体功能障碍：下丘脑、垂体无明显病灶，但分泌功能不足，是生长激素缺乏的主要原因。③ 发育异常：GHD 患儿中证实有垂体不发育、发育异常或空蝶鞍等并不罕见。合并有脑发育严重缺陷者常在早年夭折。2. 继发性（器质性）① 肿瘤：常见有下丘脑肿瘤如颅咽管瘤、神经纤维瘤和错构瘤，垂体腺瘤和神经胶质瘤等。② 颅内感染：如脑炎、脑膜炎等。③ 放射性损伤：对颅内肿瘤或白血病脑部放疗以后。④ 头部外伤：常见于产伤、手术损伤或颅底骨折等，其中产伤是国内 GHD 患儿最主要的病因。 二、临床表现1.原发性生长激素缺乏症① 生长障碍：出生时的身高和体重都正常， 1 岁以后呈现生长缓慢 ，随着年龄增长，其外观明显小于实际年龄。身体各部比例正常，体型匀称，手足较小。② 骨成熟延迟：出牙及囟门闭合延迟，由于下颌骨发育欠佳,恒齿排列不整。骨化中心发育迟缓，骨龄小于实际年龄 2 岁以上 。③ 青春发育期推迟。④智力正常s2.继发性生长激素缺乏症可发生于任何年龄，病后生长发育开始减慢。颅内肿瘤则多有头痛、呕吐、视野缺损等颅内压增高和视神经受压迫等症状和体征。三、治疗原则采用激素替代治疗。1.GH 替代治疗国产基因重组人生长激素 （ r-hGH ） 已被广泛应用，目前大多米用 0.1U/kg,每日皮下因各种原因不能应用 r-hGH 时，可选用促合成代谢药物，常用有苯丙酸诺龙、美雄诺龙、氟甲睾酮等,国内现用司坦唑醇（康力龙），每日 0.05mg/kg。3•性激素同时伴有性腺轴功能障碍的 GHD 患儿 在骨龄达 12 岁时即可开始用性激素治疗，以促使第二性征发育。男孩用长效庚酸睾酮，每月肌注一次，25mg，每 3 个月增加剂量 25mg，直至 100mg。女孩用妊马雌酮，剂量自 0.3mg/d 起，逐渐增加。四、护理措施1.指导用药，促进生长发育生长激素替代疗法在骨骺愈合以前均有效，应掌握药物的用量。若使用促合成代谢激素，应注意其毒副作用，此类药物有一定的肝毒性和雄激素作用，有促使骨骺提前愈合而反使身高过矮的可能，因此需定期复查肝脏功能，严密随访骨龄发育情况。第二节先天性甲状腺...
