恶性淋巴瘤诊断和治疗指南 霍奇金淋巴瘤 一.WHO分类: 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL) 经典型霍奇金淋巴瘤:结节硬化型(NSHL) 混合细胞型(MCHL) 淋巴细胞削减型(LDHL) 富于淋巴细胞型(LRCHL) 二.分期 I期:病变累及单个淋巴结区 IE期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 II期:病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 IIE期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结, 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 *注明受累的淋巴结区数目(如II3) III期:病变累及横膈两侧淋巴结区 IIIE期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位,加横膈两侧淋巴结区受累 IIIS期:病变累及脾脏,加以横膈两侧淋巴结区受累 IIIE+S期:病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏,加横膈两侧淋巴结区受累 IV期:弥漫性(多灶性)侵犯1个或以上淋巴结外器官,伴或不伴相关淋巴结受累;或侵犯单个结外器官伴远处(非区域)淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状:不能解释的发热>38℃;盗汗;体重减轻>10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL) 肿瘤细胞(LP细胞)表达CD45、CD20、CD79a、BCL6,Oct2+/BOB.1+,不表达CD15、CD30(少数病例 CD30弱阳性),大多数病例肿瘤细胞还表达EMA、J链、CD75、及免疫球蛋白轻、重链。肿瘤细胞常被 CD3+、CD57+的反应性小 T细胞所围绕而形成花环样结构。但肿瘤细胞所在的淋巴样大结节基本由反应性小 B细胞(CD20+、CD79a+)所构成。 临床实践中,石蜡切片免疫组化辅助诊断NLPHL常用抗体组合及典型免疫表型:肿瘤细胞CD45(LCA)+、CD20(L26)+、CD79a+、EMA+/-、CD15-、CD30-/+、CD3-、CD45RO(UCHL1)-、CD68(KP1)-、Ki-67+(检测瘤细胞增殖活性),背景细胞多为CD20+的小 B细胞和散在分布的CD57+的T细胞。 2.经典型霍奇金淋巴瘤(classical Hodgkin lymphoma, CHL) 经典型霍奇金淋巴瘤包括富于淋巴细胞的经典型霍奇金淋巴瘤(LRCHL)、结节硬化型霍奇金淋巴瘤(NSHL)、混和细胞型霍奇金淋巴瘤(MCHL)、和淋巴细胞削减型霍奇金淋巴瘤(LDHL)四个形态学亚型。各型免疫表型相似,肿瘤细胞(HRS细胞)均 CD30+、CD15+(80%病例)、LMP1+/-、CD45-、CD20-/+、CD79a-/+、J链蛋白-、CD3-、CD68-、EMA-、ALK...