抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病诊断和治疗中国专家共识(2020完整版)

抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白 G 抗体相关疾病诊断和治疗中国专家共识(2020 完整版)抗 髓 鞘 少 突 胶 质 细 胞 糖 蛋 白 免 疫 球 蛋 白 G 抗 体 (anti-myelinoligodendrocyteglycoprotein-IgG”MOG-IgG) 相 关 疾 病 (MOG-IgGassociateddisorders,MOGAD)是近年来提出的一种免疫介导的中枢神经 系 统 (centralnervoussystem,CNS) 炎 性 脱 髓 鞘 疾 病 。 目 前 硏 究 认 为 ，MOG-IgG 可能是 MOGAD 的致病性抗体，MOGAD 是不同于多发性硬化(multiplesclerosis,MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisopticaspectrumdisorder,NMOSD)的独立疾病谱。MOGAD在儿童发病率较高，性别差异不明显。MOGAD 可为单相或复发病程，主要症状包括视神经炎(opticneuritis,ON)、脑膜脑炎、脑干脑炎和脊髓炎等。糖皮质激素(下文简称“激素”)治疗 MOGAD 有效，但患者常出现激素依赖而反复发作。多数 MOGAD 患者预后良好，部分遗留残疾。2018 年，国际上提出的《MOG 脑脊髓炎诊断和抗体检测专家共识》和《MOG-IgG 相关疾病的拟诊断标准》建议把 MOGAD 定义为一种独立疾病谱。1MOGAD 的概念既 往 硏 究 显 示 MOGAD 与 MS 和 急 性 播 散 性 脑 脊 髓 炎AIMAOP4IptiNI♦報一细冷■拒 IK 员鈕血 SMPIM*应孝■■■I'aJt^riIir^fl*FkJIMi-niuNMUS億話 TbhlllRP 輩聖 ate■帰 t-?HiM^rAChMMJC 幅删■弗.«t-2H4 啊 fMOOA(acutedisseminatedencephalomyelitis，ADEM)存在—定相关性。近年硏究表明 MOGAD 在血清抗水通道蛋白-4 抗体(anti-aquaporin-4antibody,AQP4-IgG)阴性的 NMOSD 和复发性 ON 中更常见。但目前尚无一种特发性炎性脱髓鞘疾病(idiopathicinflammatorydemyelinatingdiseases」IDDs)可囊括 MOGAD 的所有表现(图 1),仅从临床症状上，MOGAD 既可符合非典型MS、AQP4-IgG 阴性 NMOSD、ADEM 的诊断标准，又可表现为局限性的ON 和横贯性脊髓炎(transversemyelitis,TM)。国内外学者对 MOGAD 的系列硏究发现，MOGAD 具有区别于其他 IIDDs 的临床特征，且 MOG-IgG 滴度与 MOGAD 病情严重程度相关。病理学硏究发现 MOGAD 有独特的免疫病理改变。此外,动物实验结果亦支持 MOG-IgG 是一种致病性抗体，而非髓鞘脱失继发的“旁观者效应”或免疫反应，MOGAD 与 MS、NMOSD 等存在不同的发病机制。2MOGAD 临床表现和分型MOGAD 男女发病比...