肾病综合征 肾病综合征不是一个独立性疾病,而是肾小球疾病中的一组临床症候群
典型表现为大量蛋白尿(每日>3
5g)、低白蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)、水肿伴或不伴有高脂血症 ,既临床的“三高一低”(水肿、大量蛋白尿、高脂血症、低白蛋白血症)
一 病因 肾病综合征可分为原发性、继发性两大类
任何年龄均可发生,男性患者多于女性
(一)、原发性肾病综合征 病因不明 (二)、继发性肾病综合征 1.儿童:紫癜性肾炎、HBV 相关性肾炎、先天性肾病综合征 2
青少年:狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎、HBV 相关性肾炎 3
中老年:糖尿病肾病、肾淀粉样变性、骨髓瘤性肾病、淋巴瘤、实体肿瘤性肾病 二、病生表现 肾小球基底膜病变 ↓ 蛋白尿 ↓ 血浆白蛋白减少 ↓ 血脂高 血浆胶体渗透压 ↓ 液体进入组织间隙 ↓ 水肿 三、病理类型与临床特点 1
微小病变型肾病(MCD) 病理特点:LM:肾小球基本正常,小管细胞可脂肪变性
EM:广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合
男>女,好发于儿童; 主要表现为肾病综合征; 可伴有镜下血尿(15%); 一般无持续性高血压及肾功损害; 可自发缓解(30%~ 50%); 对糖皮质激素敏感(90%); 复发率高(60%); 成人的治疗缓解率和复发率均较儿童低
二 临床表现 (一) 蛋白尿 正常成人每天尿蛋白质排泄量不超过150mg
大量蛋白尿的产生是由于肾小球滤过率降低所致
正常肾小球滤过膜对血浆蛋白有选择性滤过作用,能有效阻止绝大部分血浆蛋白从肾小球滤过,只有极小量的血浆蛋白进入肾小球滤液
(二)低白蛋白血症 见于大部分肾病综合征患者,即血清白蛋白水平在30g/L 以下
其主要原因是尿中丢失白蛋白,但二者并不完全平行,因为血浆白蛋白质是白蛋白合成与分解代谢平衡的结果
主要受以下几种因素影响:①肝脏合成白蛋白增加
在低蛋白血症和白蛋白池体