2021年ANCA相关肾炎的诊断与治疗(全文)VIP专享

2021 年 ANCA 相关肾炎的诊断与治疗（全文）抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关肾炎（AAGN）是造成中老年肾脏病患者急性肾功能减退的主要原因，病情严重，人肾存活率低。我国 AAGN 患者的 ANCA 类型、临床特征及预后与欧美国家的 AAGN存在差异。近日，《抗中性粒细胞胞质抗体相关肾炎诊断和治疗中国指南》正式发布，在 AAGN 的诊断和评估、随访管理、诱导期和维持期治疗、顽固性和复发性 AAGN 的治疗及感染的预防等方面提出了建议。定义和分类ANCA 相关血管炎是由 ANCA 介导的以小血管壁炎症和纤维素坏死为特征的一类系统性疾病，临床类型包括微型多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）等（表 1）。AACA 相关机骨取 rANfuMdBhJSsn 小血強罠件心域我不忤况喪塑舍物肚榔.E 零丽小血 mtSSWUT 静腓*.AAV）册小动林和小动瞅）一号愷过烦化物酹 EE•） AN［：A 或炙门冷叙 PR3}.A.\CA 撷熾型零血晉埶知审「冋沪呗皿-察 S 小倉替的坏死性直管炎（包括毛■削管，小命脉和小动脉 X 也可品及小-屮尊动臨无丈birA）仅少址更疫境台物唸成:时忖坏鬼性肾小球细 aitf 喪.尤呼喙逋幽芽艸鞘空胃 M•肿性爭血洽炎 I 卿』™ihmmEE 时 h 主翌累企上，卜呼叫追的环 It 性周錚肿交症，網.比叫 W、血骨©曲 1 电细血枕，小存恳和外动体，p4yihpilK.t：F^）动昧利嶽眛 h 坏肥 It 側小邮幵轻世悒喘膛性肉芽孙忡勒血臬炎 te 丽卑亞呼■«逍的宵盍晴粒地胞的环吒性肉芽.肿览抑"黑及屮小■ft.件祁吟瑪皿齧欣性忙^uiiukwalMiwthpolytn^ii（it,EGPAf 细胞増參疝口 ANC*IB 性#'ff 心祿料熒區为需見表 1ANCA 相关性血管炎命名AAV 可见于各年龄组,高发年龄为 50-60 岁。AAV 的患病率约为（46-184）人/百万人不同地区 AAV 的发病率及类型存在差异。AAV可导致多个器官组织损伤及功能障碍，最常累及肾脏和肺，AAV 导致的肾脏损伤即称为 ANCA 相关肾炎。AAGN 可以仅有肾脏损伤而无肾外脏器受累，也称为局限于肾脏的血管炎（RLV）。诊断与分型AAGN 以大量血尿伴肾功能急进性减退为特征，肾脏病理以肾小球节段袢坏死伴新月体形成、无或仅有少量免疫复合物沉积（即寡免疫节段坏死性新月体肾炎）为特征。少数患者可表现为尿检异常或慢性肾脏病（CKD）。如果治疗不及时或缺乏有效治疗，可快速进展至终末期肾病（ESRD）。1ANCA 的检测临床怀疑 AAV 和 AAGN 时都应采用间接免疫荧...