外周T细胞淋巴瘤诊疗规范方案

外周细胞淋巴瘤（非特指型）诊疗规范（征求意见稿）苏州大学附属第一医院血液科）是一组起源于胸腺后成熟细胞淋巴瘤非特指型（型”，是强调这一亚型与已明确的各种独立的成熟细胞淋巴瘤均不符合即其实是一大组不属于已明确的任何一类独特亚型的成熟细胞淋巴瘤。一类异质性疾病，在细胞形态学、遗传学、分子生物学和临床表现等方面均无特异性。本病属于排除性诊断，即只有在排除其它独立分型的细胞淋巴瘤后，方能做出的诊断。本病临床表现为侵袭性病程，对化疗不敏感，易复发，年生存率仅为~。流行病学外周细胞淋巴瘤（概述），血管免疫母细胞性细胞淋巴瘤（淋巴细胞的淋巴系统恶性肿瘤。），间变大细胞淋巴瘤（版明确指出）和肠病相关细包括类亚型：外周胞淋巴瘤（外周细胞淋巴瘤，非特指型（中最常见的亚型。所谓“非特指是最常见的细胞淋巴瘤亚型。在西方国家，占所有的发病的。而亚洲国家发病率更明显高于欧美，占所有的〜，占发病的。发病常见于中老年人，中位年龄岁，儿童少见。男性多见，男女比例约为。病因及发病机制本病病因尚未明确，可能与感染有一定关系，也可能与自身免疫功能降低或周围环境影响有关。发病机制有待进一步研究。临床表现最常见的症状是无痛性浅表淋巴结肿大，常伴有症状。淋巴结肿大以颈部和颌下淋巴结最常见，其次是腋窝和腹股沟。超过半数的患者可累及全身其他部位，如骨髓、肝脾和结外组织，结外受累以皮肤和胃肠道多见，其次肺、唾液腺和中枢神经系统也容易受累。部分患者可出现明显的皮肤瘙痒高和嗜酸性粒细胞增多。外周血象的改变相对较轻而少。少部分患者会伴有嗜血细胞综合征，预后极差，中位生存时间仅天，绝大多数患者在一年内死亡。多数患者在诊断时多为山 IV 期，病程具有侵袭性。病理可能起源于成熟（外周）细胞发育的各个分化阶段。病理组织学显示，多数发生在淋巴结，少数在结外器官或组织。瘤细胞呈弥漫分布，淋巴结结构破坏，常伴有炎性多形性背景。瘤细胞种类多样且变化大，可以由小、中等或大细胞组成，多数为中到大细胞，胞核多形性，不规则，染色质多或泡状，核仁明显，核分裂像多见。三种形态学变异亚型：淋巴上皮样细胞淋巴瘤（又称淋巴瘤）、区变异型淋巴瘤和滤泡样型淋巴瘤。免疫表型检测常表达一种或多种细胞相关抗原，如、、、等。部分病例丢失的一种或多种成熟细胞抗原（或）；常见，少数病例阴性、阳性，两者同时阳性的病例罕见。阳性细胞超过与预后差相关；大部分大细胞型肿瘤细胞阳性...