自身免疫性脑炎诊疗指南VIP专享

自身免疫性脑炎诊疗指南概述自身免疫性脑炎(autoimmuneencephalitisAE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎，例如抗 NMDA 受体脑炎等。AE 合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性 AE。急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff 脑干脑炎等也属于广义的 AE 范畴。病因和流行病学主要通过体液或者细胞免疫反应介导中枢神经系统损伤。其中抗细胞表面蛋白抗体通常具有明确的致病性。抗 NMDAR 抗体可导致神经元表面的 NMDAR 可逆性的减少，并不引起神经元坏死。肿瘤和前驱感染事件常为 AE 的诱因。AE 患病比例占脑炎病例的 10%〜20%，估算年发病率为 1/10 万左右。抗 NMDAR 脑炎约占 AE 病例的 80%，其他 AE 相关抗体包括：抗GAD、CASPR2、IgLON5、AMPAR、DPPX 等。AE 相关的抗神经抗体包括两类：①抗细胞内抗原抗体；②抗细胞表面抗体(表 9-1)。表 9-1 自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体分类抗原抗原位置脑炎综合征肿瘤的比例主要肿瘤类型抗细胞内抗原抗体Hu神经元细胞核边缘性脑炎>95%小细胞肺癌Ma2神经元细胞核仁边缘性脑炎>95%精原细胞瘤GAD神经元胞浆边缘性脑炎25%胸腺瘤，小细胞肺癌两性蛋白神经元胞浆边缘性脑炎46%〜79%小细胞肺癌,乳腺癌CV2少突胶质细胞胞浆边缘性脑炎86.5%小细胞肺癌,胸腺瘤抗细胞表面抗原抗体NMDA 受体神经元细胞膜抗 NMDA 受体脑炎因性别、年龄而异卵巢畸胎瘤AMPAR神经元细胞膜边缘性脑炎65%胸腺瘤，小细胞肺癌GABABR神经元细胞膜边缘性脑炎50%小细胞肺癌LGI1神经元细胞膜边缘性脑炎5%〜10%胸腺瘤CASPR2神经元细胞膜Morvan 综合征，边缘性脑炎20%〜50%胸腺瘤DPPX神经元细胞膜脑炎，多伴有腹泻<10%淋巴瘤IgLON5神经元细胞膜脑病合并睡眠障碍0%—GlyR神经元细胞膜PERM<10%胸腺瘤GABAAR神经元细胞膜脑炎<5%胸腺瘤mGluR5神经元细胞膜脑炎70%霍奇金淋巴瘤D2R神经元细胞膜基底节脑炎0%--neurexin-3a神经元细胞膜脑炎----MOG少突胶质细胞膜ADEM 等0%0%注：部分抗体依与其他神经综合征相关，如僵人综合征、亚急性小脑变性与感觉神经元神经病等。neurexin-3alpha.突触蛋白-3a。GAD.glutamicaciddecarboxylase,谷氨酸脱羧酶。CASPR2.contactinassociatedprotein2，接触蛋白相关蛋白样蛋白 2。DPPX.dipeptidyl-peptidase-likeprotein-6,二肽基肽酶样蛋白-6。Amphiphysin.两性蛋白。NMDAR.N-methyl-D-aspartatereceptor，N-甲基-D-天冬氨酸受体。AMPAR.a-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-...