2025基于临床病理特征的局限性肝内胆管狭窄的诊治思考

2025 基于临床病理特征的局限性肝内胆管狭窄的诊治思考(全文)摘要局限性肝内胆管狭窄 (FIHS)是指由于各种因素引起的肝内胆管局限性狭 窄°FIHS 较为罕见，极易误诊、漏诊。目前，各种检查技术在 FIHS 的定 位和定性诊断方面均有灵敏度差的缺陷。注重病史、联合运用各种检查手 段有助于提高 FIHS 的诊断水平。治疗上，建议通过内镜技术对可疑恶变 以及内科治疗无效的 FIHS 进行狭窄扩张、胆道引流和病理学诊断，在此 基础上依据 FIHS 的解剖学分型确定手术的指征和方式。局限性肝内胆管狭窄(focal intrahepatic strictureFIHS)是指由于解剖 异常、肿瘤、炎症、创伤等各种因素引起的肝内中、小胆管的局限性狭窄。 FIHS较为罕见，目前相关文献多为个案报道或小样本的回顾性讨论，尚缺 乏高级别的流行病学调查数据。与肝外胆道狭窄比较，FIHS 具有如下特点: ⑴ 症状轻微。约 60%〜70%的患者主诉轻微腹痛，以及偶发性的发热或 寒战，肉眼黄疸罕见。剩余的 30%〜40%患者则完全无症状。就诊多由于 偶然发现不明原因胆管扩张或肝功能轻度异常；(2)FIHS 的病变范围局限， 由此常导致生化改变和影像学特征不典型，易造成误诊误治。本文将从 FIHS 的临床病理学特征出发，总结该病的诊治。一、FIHS 的病因学FIHS 主要分为良性和恶性两大类，其中前者占 29%〜50%。FIHS 的病因 十分复杂，良性 FIHS 的病因主要包括手术或创伤经导管肝动脉栓塞化疗、 射频消融等）、胆道炎症或免疫性疾病、细胞毒性损伤、先天性发育或解剖 异常、病原体感染和传染病（华支睾吸虫、结核等）以及良性肿瘤等。恶性 FIHS 病因包括肝内胆管癌管周浸润型或管内生长型）、肝细胞癌包括胆管 癌栓）、转移性肝癌侵犯胆管或胆管内转移等。需要注意的是，一些常见疾病的特别亚型亦可引起 FIHS。例如，原发性硬 化性胆管炎（primary sclerosing cholangitisPSC） 一般情况下主要累及 大胆管，但约有 6%〜16%的患者为小导管型 PSC，其病变范围主要涉及 小胆管，常规的胆道造影和影像学检查难以确认，依赖肝活检。与之类似， 局限性 IgG4 相关 性 硬 化 性 胆 管 炎 （ localizedintrahepatic IgG4-related sclerosing cholangiti，sLIH-IgG4-SC）又称 V 型 IgG4-SC，也是导致 FIHS 的罕见原因之一，大体病理类型包括肿块形成、胆管狭窄和管周浸润三个 亚型。二、FIHS 的病理学特点FIHS 的组织病理学特征主要包括...