2025 大血管炎的治疗进展与指南建议（全文）大血管炎（LVV ）包括大动脉炎（TAK ）和巨细胞动脉炎（GCA ），主要引 起大血管肉芽肿性血管炎症，是成年人最常见的原发性脉管炎。其发病机 制涉及血管炎症和损伤，促进内膜增生、外膜增厚和壁内血管化，从而损 害血管完整性和组织灌注，并导致组织缺血。血管炎症可能引起许多临床特征，包括视力障碍、中风、缺血和主动脉瘤。 诊断 LVV 的最佳方法是结合病史、体格检查、各种实验室检查和影像学检 查。其治疗包括糖皮质激素（GC）、常规免疫抑制剂和生物制剂。本文旨 在总结 LVV 的治疗药物、最新进展和指南建议。LVV 的一般治疗LVV 的药物治疗包括诱导缓解（抑制初始血管炎症）和维持缓解。GC 无 疑是治疗的核心，高剂量 GC 是活动性疾病诱导缓解的金标准。然而，其 使用受限于两个问题。其一，GC 在抑制长期血管并发症方面不那么有效。 其二，GC 有众所周知的不良反应。近 47%接受 GC 单药治疗的患者在减 量过程中复发，导致长期治疗和 GC 累积暴露量较高。基于这些原因，已 提出将免疫抑制剂和生物制剂作为附加治疗。1.GCA 的治疗药物 甲氨蝶吟（MTX ）是治疗 GCA 最常用的免疫抑制剂。对 3项随机安慰剂 对比 MTX 试验的荟萃分析表明，经 MTX 治疗后，患者复发率较低，相对 GC 累积剂量较低，无 GC 复发率较高。尽管 MTX 通常是一种疗效良好且 安全的药物，但应考虑其对老年人的潜在毒性，尤其是在肾功能受损的情 况下。目前，硫唑嘌吟、环磷酰胺和来氟米特的数据有限，由于这些药物 未能显示出显著的风险/效益比，因此不建议将 MTX 以外的常规免疫抑制 剂用于治疗 GCA。TNF 抑制剂治疗 GCA 的临床试验仍然显示无效。托珠单抗（TCZ ）是一 种抗白细胞介素 6 （IL-6）受体抑制剂，是目前应用最广泛、最有效的用 于GCA 的生物制剂。TCZ 治疗新诊断和难治性/复发性 GCA 的有效性和 安全性已在 2 项随机、双盲、安慰剂对比试验中得到证明，其可以减少复 发和 GC 的累积剂量，而不会增加严重的不良反应。阿巴西普是一种 T 细 胞抑制剂，初步数据显示，阿巴西普组 GCA 患者在 12 个月时的无复发生 存率略高于安慰剂组。2.TAK 的治疗药物与 GCA 相反，TAK 有更多药物可以作为 GC 的辅助治疗。有效的免疫抑 制剂包括 MTX、来氟米特、硫唑嘌吟、吗替麦考酚酯和环磷酰胺。尽管缺乏支持其疗效的随机对比试验，但根据...
