2025子宫颈神经内分泌癌诊断与治疗专家指导意见

2025 子宫颈神经内分泌癌诊断与治疗专家指导意见(全文) 摘要子宫颈神经内分泌癌(neuroendocrine cervix carcino-ma，NECC ) 是子宫颈罕见的恶性肿瘤，占所有子宫颈恶性肿瘤的 1.4%。子宫颈鳞 癌和腺癌主要播散方式是局部蔓延，而 NECC 易发生早期局部扩散及 远处转移，恶性程度及死亡率高、预后差。鉴于 NECC 发病率低，目 前国内外缺乏独立的临床指南、共识及前瞻性临床试验，仅在相关器 官疾病中有所提及，本推举意见旨在总结既往有关本病的报道及讨论 成果，以期为 NECC 诊断和治疗提供借鉴。要点内容一 HPV 感染相关性数据表明，NECC 与 HPV 感染有关。尤其是 HPV16/18 感染率占比 最高。大多数 NECCp16 染色呈阳性表达。二免疫组化诊断免疫组化染色中突触蛋白、SYN 和 CD56 是 NECC 最敏感的免疫组化 标志物，也可考虑新的标志物如 INSM1 和 VEGF。三分子和免疫谱检测高危型 HPV 参加了神经内分泌癌发生的早期阶段，其他分子生物学驱 动事件的发生、进展，促进小细胞癌的中晚期进展。本专家意见认为 基因检测可能为神经内分泌肿瘤的个体化治疗提供指导，PIK3CA、 KRAS 和 TP53 的突变是神经内分泌肿瘤中最常见的基因突变。四肿瘤分期和影像学诊断 全面的妇科检查包括直肠阴道检查和 PET-CT 检查，进行初始影像学 分级。病变局限于子宫颈者，建议术前行盆腔 MRI 或超声检查，评估 局部病变侵犯范围。拟接受初始放射治疗的患者，应行盆腔磁共振检 查以制定放射治疗方案。有肺或肝转移或伴有神经系统症状者进行脑 部成像。根据肿瘤大小、淋巴结扩散和远处转移，使用 FIGO2025 分 期系统进行分期。见图 1。新诊断的高级别种经内分泌子官颈癌图 1 高级别 NECC 诊断和影像学评估子宫颈神经内分泌癌的分期采纳 FIGO 分期系统，影像学和病理学证 据参加肿瘤分期，影像学评估选择 CT、MRI 和 PET 成像，肿瘤体积 <1cm3 时，经直肠超声优于 MRI。五、初始治疗（一）初始治疗方法：目前尚无统一的标准化疗方案，但铂类联合依托泊苷是最常用的治疗 方案，放射治疗也是早期和局部晚期患者的治疗选择，建议子宫颈神 经内分泌肿瘤采纳综合治疗，即手术、化疗和放疗联合治疗。1、手术治疗：鉴于目前缺乏关于手术与化疗治疗早期、可切除的 NECC 治疗结局的前瞻性讨论，尽管回顾性讨论结果不一致，本意见推举可 切除的早期NECC 首选手术治疗加全身治疗。2、化疗：NECC 最常用的...