2025年重症肌无力MG的诊断及治疗

2025 年重症肌无力 MG 的诊断及治疗（全文）重症肌无力（MG ）是一种由神经和肌肉接头处传递功能障碍导致 的自身免疫性疾病。通俗地说，就是我们肌肉的活动需要靠神经来 传导，但是 MG 患者的神经却因为自我免疫系统出了故障，把原 本用于接受乙酰胆碱的受体当作外来入侵者，产生了抗体，从而使 身体无法正常地传递信号来控制肌肉。MG 发病率较低，近 80%的患者以单纯眼肌症状起病，早期易漏 诊、误诊，其虽不是一类临床常见病，但假如不能得到及时诊断和 尽早治疗，该病会持续性加重，严重影响患者生活质量，而一旦发 生肌无力危象，则可直接威胁患者生命。01 临床表现全身骨骼肌均可受累，表现为波动性无力和易疲劳性，症状呈“晨 轻暮重”，活动后加重、休息后可减轻。眼外肌最易受累，表现为对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视， 是 MG 最常见的首发症状，见于 80%以上的 MG 患者。面肌受累可致眼睑闭合无力、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌 病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累可出现构音障碍、 吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈肌受累可出现抬头困难或不能。肢体无力以近端为著，表现为抬 臂、梳头、上楼梯困难，感觉正常。呼吸肌无力可致呼吸困难。发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；脑神经支配 肌肉较脊神经支配肌肉更易受累。肌无力常从一组肌群开始，逐渐 累及到其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内病情可出现迅 速进展，发生肌无力危象。图 1 MG 临床表现及发生频率02 分型临床上主要分为以下 3 种类型：眼肌型：最多见。单纯眼外肌受累，一侧或双侧眼睑下垂，早晨轻， 起床后逐渐加重。反复用力做睁闭眼动作也使症状更明显。部分患 儿同时有其他眼外肌运动障碍，如眼球外展、内收或上、下运动障 碍，引起复视或斜视等。脑干型：主要表现为第 IX、X、XII 对脑神经（舌咽神经、迷走神经、舌下神经）所支配的咽喉肌群受累，突出症状是吞咽或构音障碍、 声音嘶哑等。全身型：主要表现为运动后四肢肌肉疲劳无力，严重者卧床难起，呼吸肌无力时导致呼吸困难，危及生命。I 型目撕无力，可伴间眼无力，真他叽群肌力正常除目明囱的其恤感辂无力 , 可伴触耳 0S3 型：主要累及四脚哦/和弱干肌』可有较轻的咽喉肌受累enb 型：主要素及咽喉朋或/和呼吸肌，可有轻度或相同的四展刖或拜明区干肌受累除曰艮肌夕卜的其犯踞中度无力」可伴有任 1 可程度的...