2025肝前性非肝硬化性门静脉高压症的诊疗进展

2025 肝前性非肝硬化性门静脉高压症的诊疗进展（全文）非肝硬化性门静脉高压是一组临床特征相似的疾病，指在不存在肝硬化的 情况下，门静脉与下腔静脉压力梯度＞5 mmHg ，从而出现门静脉高压的 表现。根据门静脉高压产生原因，可将非肝硬化性门静脉高压分为肝前性、 肝性和肝后性。其中，导致肝前性门静脉高压的疾病主要包括肝外门静脉 堵塞、门静脉血栓、脾静脉血栓、内脏血管动静脉痿和巨脾等。本文将主 要从病因、临床表现、诊断和治疗等方面系统梳理肝前性非肝硬化性门静 脉高压的主要进展。1 肝外门静脉堵塞1.1定义肝外门静脉堵塞（EHPVO）是指非肝硬化、非肿瘤性的肝外门静脉血管堵塞， 伴或不伴脾静脉、肠系膜上静脉受累，以门静脉侧支形成（Petren 和 Saint 静脉丛）和门静脉海绵样变性为主要特征［1］。Baveno VI 共识［2］中排除了 临床表现相似的其他肝病，如特发性门静脉高压、急性门静脉血栓、孤立 的脾静脉和肠系膜上静脉血栓等。EHPVO 多见于儿童和青少年，是引起 儿童和青少年门静脉高压症、消化道出血的最常见病因［3］。1.2病因 儿童和成人患病的病因并不相同。成人病因主要包括 JAK2 突变、骨髓增 生性疾病和血液高凝状态等。约 36%的 EHPVO 患者可检测到 JAK2 突变 ［4］。一项 Meta 分析［5］显示，成人 EHPVO 中有骨髓增殖性疾病和 JAK2 突变的分别占 31.5%和 27.7%。在 28%~62% 的成人 EHPVO 患者中可观 察到血液高凝状态，但实际上大多数患者的凝血功能均未得到详细的检查 评估［6］。在儿童患者中，先天性异常和围产期创伤是发生 EHPVO 的主要 原因。约 30%的 EHPVO 患儿有先天性异常，以心血管和尿路结构异常最 为常见，特纳综合征、唇腭裂、外耳畸形等也曾有相关报道［7］。新生儿围 产期患脐炎、坏死性肠炎或新生儿败血症后也易发生 EHPVO［8］。长时间 或创伤性插管和脓毒血症也是发生 EHPVO的危险因素［9］。除上所述，仍 有 13%~28% 的成人和 26%~62% 的儿童 EHPVO 患者未明确病因［10］。1.3病理生理EHPVO 被认为是肝血管疾病，全身凝血异常是 EHPVO 发病的始动因素。 在 EHPVO的病因作用下，门静脉血栓逐渐形成，血流中断 6~20 d 后， 门静脉周围和内部形成多条曲折的侧支静脉，被称为海绵状血管瘤。这些 侧支终止于肝内门静脉分支，以部分代偿肝门静脉血流量，门静脉压力逐 渐升高，侧支循环开放。1.4临床表现EHVPO 患者发病时间依...