2025 肝病严重并发症之肝肺综合征的诊疗(全文)肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome , HPS )是发生于晚期肝病 的一种危及生命的严重综合征，通常将其定义为由肺血管扩张所引起的动 脉氧合障碍，可以概括为一组临床三联征，即慢性肝病或门静脉高压症、 低氧血症及肺血管扩张
文献报道，慢性肝病患者中 HPS 的发病率为 4%~30% ，可发生于各年龄段，无性别差异
该病发病机制复杂，起病隐 匿，症状缺乏特异性，临床早期诊断及治疗较困难
近年来，有关肝肺综 合征的病因及诊治的讨论取得了长足的进展，本文特此进行了简要综述
病因及发病机制引起 HPS 的基础疾病以各种原因的肝硬化为主，也可见于无门静脉高压 的急、慢性病毒性肝炎
除此之外，一些非肝硬化门静脉高压症也可发生 HPS，如Budd-Chiari 综合征、肉芽肿型肝炎等，而这类 HPS 在去除门 静脉高压因素后往往可以完全逆转
有讨论指出，HPS 的病理基础是肺血管扩张，可表现为弥漫的大量前毛细 血管扩张或孤立的动静脉交通支，以前者多见
肺血管扩张通常引起通气 /血流比例失调、肺动静脉分流和弥散障碍从而导致低氧血症，是 HPS 的 主要发病机制
然而导致 HPS 肺血管扩张的机制相当复杂，至今仍无定 论，目前认为可能与肺血管内巨噬细胞聚集和雌激素升高导致的血管活性因子增多、活性增强有关，其中一氧化氮和一氧化碳的作用是讨论的热点
临床诊断01
症状和体征除基础肝病的症状外，呼吸困难是最常见的表现
HPS 的典型症状是气促， 在坐起后加重，取平卧位可减轻，血气分析结果提示为直立位低氧血症
这是因为由平卧位转为直立位会引起心排血量下降，并且重力作用使肺下 野灌注增多从而加剧血管扩张所致
此外还有胸闷、发绀、杵状指，但多 无明显胸部体征
长期以来，蜘蛛痣被认为是肺内分流的标志，与肺内分 流的存在显著相关，但
