ALL 诊断与治疗指南 诊 断 分 型 ALL 的 治 疗 MRD 的监测 CNSL 的诊断、预防和治疗 ALL 治疗反应的定义内 容诊断分型 ALL 诊断应采用 MICM (形态学、免疫学、细胞遗传学和分子学)诊断模式,最低标准 (MI) ; 免疫分型应采用多参数流式细胞术,最低诊断分型可以参考 1995 年欧洲白血病免疫学分型协作组( EGIL )标准(表 1 )。诊断分型诊断分型采用 WHO 2016 标准。同时应除外混合表型急性白血病;混合表型急性白血病的系列确定建议参照 WHO 2008 造血及淋巴组织肿瘤分类的标准,可以同时参考 1998 EGIL 标准骨髓中原始 / 幼稚淋巴细胞比例≥ 20% 才可以诊断 ALL ;诊断分型 WHO 2016 版原始 T 淋巴细胞白血病 / 淋巴瘤分型根据抗原表达可以划分为不同的阶段:早期前 T-ALL 、前 T-ALL 、皮质 T-ALL 、髓质 T-ALL建议分类:早期前体 T 淋巴细胞白血病( ETP-ALL )。诊断分型诊断分型诊断分型新分类仍将 Burkitt 淋巴瘤 / 白血病归入成熟 B 细胞肿瘤,但由于该疾病的高度侵袭性、多以骨髓 / 血液 ( 或骨髓受累 ) 起病、治疗较为特殊的特点,仍然将该疾病纳入本指南讨论。注意与“伴 11q 异常的 Burkitt 样淋巴瘤”鉴别 ( 一种新的建议分类,形态学类似 Burkitt 淋巴瘤 / 白血病,但无 MYC 基因重排 ) 。诊断分型 预后分组参考 Gökbuget 等发表的危险度分组标准细胞遗传学分组参考 NCCN 2016 建议:----- 预后良好遗传学异常:包括超二倍体( 51~65 条染色体)、 t ( 12 ; 21 )( p13 ; q22 )和(或) ETV6-RUNX1 ;----- 预后不良遗传学异常:包括亚二倍体( <44 条染色体)、 t ( v ; 11q23 ) [t ( 4 ; 11 )和其他 MLL 重排 ] 、 t ( 9 ; 22 )( q34 ; q11.2 )、复杂染色体异常诊断分型 (1) 标危组—年龄 35 岁,白细胞计数 B-ALL30109/L 、 T-ALL100109/L, 4 周内达 CR 。 (2) 高危组—年龄 35 岁,白细胞计数 (WBC) B-ALL30109/L 、 T-ALL100109/L 。 免疫分型为 pro-B-ALL 、早期或成熟 T-ALL ,伴 t(9;22)/BCR-ABL 或t(4;11)/MLL1-AF4 ;达 CR 时间超过 4 周。几种暂定亚型的特点1 . BCR-ABL1 样 ALL ( BCR-ABL1-like ALL )2 .伴 21 号染色体内部扩增的 B-ALL (...