中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南要点VIP专享

中国抗癌协会神经内分泌肿瘤诊治指南（2025 年版）要点1概述神经内分泌肿瘤（NEN）是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞，具 有神经内分泌分化并表达神经内分泌标志物的少见肿瘤，可发生于全身各 处，以肺及胃肠胰 NEN （GEP-NEN ）最常见。国内外讨论数据均提示， NEN 的发病率在不断上升。NEN 的高度异质性决定了其诊断的困难和复 杂性，除了临床症状，还需包括特别生物标志物、内镜、超声、计算机体 层成像（CT）或磁共振成像（MRI）等常规影像学检查以及各种功能影像 学检查进行综合诊断。此外，NEN 的治疗方式涵盖了内镜治疗、外科手术 治疗、介入治疗、药物治疗、放疗及肽受体放射性核素治疗（PRRT）等 多种手段。治疗策略的确定既需要遵循指南法律规范，又要在多学科协作的基 础上进行个体化抉择。2临床表现2.1功能性神经内分泌肿瘤（F-NEN）的临床表现F-NEN 是指能够分泌激素，并导致激素相关临床症状的 NEN，约占所有 NEN 的20%。功能性肿瘤好发于胰腺，其次是小肠、支气管肺及胸腺。 胰腺 F-NEN 包括胰岛素瘤、胃泌素瘤、胰高血糖素瘤、异位促肾上腺皮 质激素（ACTH ）瘤、血管活性肠肽（VIP ）瘤和生长抑素瘤等。小肠和支 气管肺 F-NEN 常见为伴类癌综合征的肿瘤。胸腺常见为异位 ACTH 瘤。2.1.1 功能性胃肠神经内分泌肿瘤（F-GINEN）的临床表现2.1.2 功能性胰腺神经内分泌肿瘤（F-pNEN ）2.1.3 功能性支气管肺 NEN2.1.4 功能性胸腺 NEN2.2非功能性 NEN 的临床表现大部分 NEN 都是无功能性的，患者可多年甚至终身无症状，临床上也 无特异性表现，大多在体检时偶然发现，或因为一些非特异性肿瘤相关临 床症状如压迫、梗阻、出血和转移征象而被发现。不同部位的非特异性肿 瘤相关临床症状不尽相同，中央型肺 NEN 常表现为呼吸道症状，如咳嗽、 咯血、胸痛等，胸腺和周围型肺 NEN 则多以体检偶然发现为主。胰腺 NEN 可出现梗阻性黄疸、胰源性门脉高压及胰腺炎等表现。胃 NEN 可表现为 腹痛、腹胀、反酸、嗳气、烧心等症状，若肿瘤较大还可出现消化道梗阻 及出血等表现。肠道 NEN 可表现为腹痛、腹胀、排便习惯改变、肠梗阻 和消化道出血等。总的来说，非功能性 NEN 常起病隐匿，临床表现缺乏 特异性。临床上，少数 NEN发病初期为非功能性肿瘤，但随病程进展， 逐渐出现激素分泌，成为功能性肿瘤，因此对 NEN 的临床表现需行动态 观察和评估。2.3遗传综合征相关性 ...