先天性胆管扩*症先天性胆管扩*症为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩*，有时可伴有肝内胆管扩*的先天性畸形。女性发病高于男性，约占总发病率的 60%〜80%。此症又称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩*症、原发性胆总管扩*等。随着对此症讨论的深化，发现除了胆总管的囊性扩*之外，约有半数的患者仅表现为胆总管的梭形或圆柱形扩*，而非巨大的囊肿。另外除了肝外胆总管的扩*外，约 1/4 的病例同时合并有肝内胆管的扩*。1 病因2 临床分型3 临床表现4 检查5 鉴别诊断6 治疗7 预后病因病因仍未完全明了，曾有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。上世纪 60 年代末 Babbitt 提出与胰胆管合流异常存在密切联系，特别是 70 年代后日本学者古味信彦(KomiNobuhiko )创立胰胆管合流异常讨论会，将有关讨论推向深化后，胰胆管合流异常在先天性胆管扩*症的发病过程中所起的作用越来越引起了大家的关注。目前，大多数学者认为这是一种先天性疾病。1. 胆道胚胎发育畸形肝外胆管系统的形成多在胎儿第 5 至 7 周。此时胆道系统管内的上皮细胞增生，形成实性细胞索，后空泡形成并融合成胆道的管腔。假如*部分上皮细胞过度增殖，在空泡化再贯穿时远端狭窄而近端过度空泡化就可能形成胆管的扩*也有学者提出胰胆管合流向十二指肠远端开异位是先天性胆管扩*症的病理改变之一，提示此病变可能是胰胆管合流共同通道延长的病因。2. 胆总管末端梗阻由于胆总管末端梗阻，胆汁排出不畅而导致胆总管的近端继发性扩*3. 胆总管远端神经、肌肉发育不良有学者发现先天性胆管扩*症胆总管远端管壁缺少神经节细胞，提示神经节细胞的缺少可能导致胆总管节律性运动降低、而远端肌肉功能性或结构性发育不良可能引起胆总管的梗阻、胆汁排出障碍、近端胆道内压力上升，最终引致不同程度的胆管扩*我国学者进行的相关讨论中也发现胆总管囊肿末端狭窄部位的肌层有明显增厚、且神经节细胞异常。4. 遗传性因素尽管没有证据证实本病有肯定的遗传途径链，但国际上及国内均有家系发病的报道。笔者进行过同患先天性胆管扩*症的 48 岁父亲与 11 岁女儿的手术5. 胰胆管合流异常致病学说1916 年日本学者木积对一例先天性胆管扩*症患者进行剖检时，发现扩*的胆总管下端存在胰管与胆管过长的共同通道，而首次提出了胰胆管合流异常的概念。后来，60 年代末与 70 年代...
