肝门部胆管癌诊断和治疗指南

肝门部胆管癌诊断和治疗指南肝门部胆管癌是指累及肝总管、左右肝管及其汇合部的胆管黏膜 上皮癌，亦称高位胆管癌、近端胆管癌或 Klatskin 肿瘤。肝门部胆管 癌的发病率呈逐年增高的趋势，尸检资料显示胆管癌的发病率约为 0.01%〜0.20%，肝门部胆管癌占其中的 40%〜60%。肝门部胆管癌的临床分型和分期目 前 肝 门 部 胆 管 癌 常 用 的 分 型 和 分 期 系 统 主 要 有 以 下 4 类 ： (l)Bismuth-Corlette 分型；(2)MSKCC T 分期系统；⑶ AJCC 的 TNM 分期系统；(4)国际胆管癌协会分期系统。Bismuth-Corlette 分型是经典的临床分型方法。该分型是以肿瘤 累及胆管的解剖部位及范围为依据，对于手术方式的选择具有重要价 值，但该分型没有表述对胆管癌切除和预后有影响的血管浸润、淋 巴结转移和肝脏萎缩等因素。MSKCC T 分期系统是根据肿瘤累及胆管范围、门静脉侵犯和合并肝 叶萎缩 3 个因素对肝门部胆管癌进行分期。该分期系统在推断可切除 性或是预后推断方面均优于 Bismuth-Corlette 分型，但未体现肝动脉 侵犯、淋巴结转移和远处转移等病理要素。AJCC 的 TNM 分期是基于病理指标的一种分期系统，有助于对患者 预后的推断，但由于术前几乎得不到分期所需的相关资料，因此该分 期临床有用价值有限。国际胆管癌协会分期系统对胆管癌肿部位和形态，门静脉、肝动 脉受累状况，预留肝脏体积、并存肝实质病变，淋巴结及远处转移等 病理要素给予了全面评估和表述。借助这一分期系统，可对肝门部胆 管癌的可切除性、术式选择及预后做出更准确的推断。肝门部胆管癌的病理类型与生物学特性肝门部胆管癌的组织病理类型以腺癌居多(占 90%以上)，少见类 型尚有透明细胞癌、印戒细胞癌、鳞癌、腺鳞癌和未分化癌等。按大 体形态可分为硬化型、结节型和乳头型。硬化型约占 70%，多见于低.中 分化腺癌；结节型约占 20% ;乳头型约占 10%，多为高分化腺癌，切 除率高，预后好。目前认为，肝门部胆管癌具有多极化浸润转移的生物学特性，癌 肿沿胆管树轴向近端和远端胆管浸润，同时可突破胆管树向侧方侵犯 邻近的门静脉、肝动脉和肝脏实质，且常发生区域性淋巴结和神经丛 转移。位于肝门区的尾状叶容易受到肿瘤侵犯。肝门部胆管癌的影像学诊断肝门部胆管癌的诊断主要依靠临床表现和影像学检查。影像学诊 断的两个基本证据是胆管梗阻和肿瘤占位。临床上常用的影像学诊断 方法包括超声检查、CT...