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狼疮性肾炎的肾病理活动评分

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狼疮性肾炎的肾病理活动 Austin 评分目前采纳较多的是 Austin 的评分系统活动性指数(积分 0-24 分)毛细血管内增生0-3白细胞浸润0-3内皮下透明物质沉积0-3纤维素样坏死/核碎裂0-6细胞性新月体0-6间质新月体形成0-3慢性化指数(积分 0-12 分)肾小球硬化0-3纤维性新月体0-3肾小管萎缩0-3肾间质纤维化0-3根据次此评分系统,活动性病变包括 6 项:肾小球毛细血管内增生、肾小球内中性白细胞浸润、白金耳现象和透明血栓形成、核碎裂和纤维素性坏死、细胞性新月体和肾间质炎症反应。每项积 0-3 分,共 24 分。肾小球病变(毛细血管内增生、白金耳现象、透明血栓形成、核碎裂和纤维素性坏死、细胞性新月体)积分如下:0,无病变;1+小于 25%肾小球受累;2+,25%-50%肾小球受累;3+大于 50%肾小球受累。中性细胞浸润定义为每个肾小球内白细胞数大于 2,根据轻、中、重程度分别及 1、2、3 分。纤维素性坏死和细胞性新月体因对预后影响大积分加倍。肾间质炎症根据无、轻、中、重程度分别及 0、1、2、3 分。慢性化指数积分中节段性或球性肾小球硬化和纤维性新月体若小于 25%肾小球受累积1+,25%-50%肾小球受累积 2+,大于 50%积 3+。肾小管萎缩和肾间质纤维化根据轻、中、重程度分别及 1、2、3 分。利用此积分标准,Austin 等发现 AI 指数可以适度提示肾脏预后,AI 指数大于 12 的患者 10年肾脏生存率 60%,但是任何一种活动性病变均不能单独预测肾脏预后。而 CI 指数较 AI 指数在肾脏预后方面更有意义。CI 指数 1 分,10 年肾脏生存率 100%,2-3 分为 68%,大于 4分则仅为 32%。提示即使慢性化指数较低也能提示预后不良。而且每一项慢性化指标均对预后有提示作用,尤其是肾小管萎缩。 活动性病变:肾小球毛细血管内增生、中重度系膜增生、膜增生、纤维素样坏死、细胞性或细胞纤维性新月体形成、白细胞浸润、核碎、内皮下大量免疫复合物沉积和白金耳样结构形成、微血栓形成等,肾间质单个核细胞浸润,肾血管壁纤维素样坏死;**非活动性或慢性病变:肾小球基底膜弥漫性增厚,肾小球节段性或球性硬化,纤维性新月体形成,肾小管萎缩,肾间质纤维化,肾血管硬化狼疮性肾炎的病理学分型(ISN/RPS,2025)Ⅰ 型轻微病变性狼疮性肾炎(Class Ⅰ,Minimal mesangial 狼疮性肾炎)光镜下肾小球正常,但免疫荧光(和/或电镜)显示免疫复合物沉积Ⅱ 型系膜增生性狼疮性肾炎(Class Ⅱ,Mesangial proliferati...

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