第一章胸壁疾病第一节先天性胸壁畸形 【概述】 先天性胸壁畸形是一泛称，是指胸壁先天性发育异常导致外形及解剖结构发生的改变，形成各种胸壁畸形
常见的胸壁畸形有：凹陷畸形(漏斗胸)、凸出畸形(鸡胸）、波兰综合征、胸骨裂或缺如等
先天性胸壁畸形可合并先天性心脏病，约占 1．5％
中度以上胸壁畸形患者，除影响心肺功能外,可导致心理负担和性格改变，对这些畸形应手术治疗
最常见的是漏斗胸和鸡胸胸壁畸形
1．漏斗胸漏斗胸是胸骨、肋软骨及部分肋骨向内凹陷畸形,又称胸骨凹陷
病因尚不清楚,但与家族遗传有关
据统计有家族史者占 20％～37％
漏斗胸大多发生在小生时或一岁以内的婴幼儿
发病率男多于女，为 4：1;约 1／4 的患者伴有脊柱侧凸畸形
漏斗胸对肺功能有一定影响，患者对运动的耐受力降低
漏斗胸可影响心脏、血管功能
因胸骨向后移位，推压心脏向左移，右心室受压，右室压增高，心搏出量降低，仰卧位时受影响更重
漏斗胸伴脊柱侧弯畸形者，心动超声检查可发现二尖瓣脱垂，发生率占 18％～65%
这与胸骨压迫有关
手术矫正后能明显改善心肺功能
2 鸡胸鸡胸是胸骨向前方凸起的一种畸形，较漏斗胸更为少见，占所有胸壁畸形的 16．7％
病因不十分清楚，认为与遗传有关,因为家族中有胸壁畸形患者,鸡胸的发生率明显增加
鸡胸根据肋软骨、胸骨向前凸出畸形的形状分为三种：I 型是对称型畸形，为最常见类型,占 90%
胸骨体和下部肋软骨对称性向前突出，肋软骨的外侧部分和肋骨向内凹陷
Ⅱ型是非对称性畸形，较少见
表现为一侧肋软骨向前突，对侧肋软骨正常或接近正常
III型是软骨胸骨柄畸形，更少见,占 1％
表现为胸骨柄的突出和胸骨体的下陷
鸡胸伴有脊柱侧凸畸形者'12％有家族史
有一半患者，11 岁以后才发现有畸形；另一部分患者出生时畸形轻,幼儿期有进展,特别在青春期生长发育的时期更明显
