常见儿童恶性实体瘤的化疗 神经母细胞瘤由于神经母细胞瘤(NB)预后差异大, 80%小年龄(小于 1 岁)及早期病人在合理治疗下可获得长期无病生存,甚至少数病人可自然消退
但大年龄晚期病人预后急差
因此应根据病人的预后因素如年龄、分期、N—myc 扩增、1p 缺失等采纳分级化疗治疗
小年龄早期病人无 N-myc 扩增及 1p 缺失,可仅做手术,手术后随访
而大年龄、晚期,伴有 N—myc 扩增,1p 缺失者需接受强化疗和手术,直至骨髓移植
一般对局限性肿瘤主张先手术切除,再化疗
而对估量手术不能切除者采纳先化疗、再手术、再化疗或加放疗的策略
对 NB 敏感的药物有环磷酰胺、长春新碱、Vp-16、卡铂、顺铂、甲稀咪胺、抗肿瘤抗生素(阿霉素)、异环磷酰胺等,各个协作组采纳不同药物组合对晚期病人强化疗,但预后改善仍未令人满意
美国 CCG 协作组报告晚期 NB 在接受自身骨髓移植后 4 年无进展性疾病生存率为 38%,各项处理方案结果未显示有差别
对 IV 期具有其它预后不良因素者(如 N-myc 扩增,年龄>2 岁,诱导治疗未获缓解(CR)者,自身骨髓移植组预后要比常规治疗好
异基因移植与自体移植间结果无差异
自体外周血干细胞移植(PBSC)时造血功能恢复要比骨髓干细胞移植快,并且肿瘤细胞污染的机会相对减少
NB 对放疗敏感,但全身放疗在干细胞移植预处理方案中的应用尚有争论
NB 的原发部位复发机会较高,因此对 III、IV 期病人仍有主张化疗同时采纳局部放疗,但其有效性不明确
全身照光并不改善预后,对晚期痛苦病人,照光可缓解痛苦
美国儿童肿瘤协作组对晚期病人在自身干细胞移植后随机分组进行 13–顺维甲酸治疗讨论,一组病人接受160mg/m2
d,每月用 2 周,共 3-6 月,另一组病人停化疗后不用药
结果为接受维甲酸组 3 年 EFS 为 47%,未接受组为 25%,P=0