常见儿童恶性实体瘤的化疗 神经母细胞瘤由于神经母细胞瘤（NB）预后差异大, 80％小年龄(小于 1 岁）及早期病人在合理治疗下可获得长期无病生存,甚至少数病人可自然消退。但大年龄晚期病人预后急差。因此应根据病人的预后因素如年龄、分期、N—myc 扩增、1p 缺失等采纳分级化疗治疗。小年龄早期病人无 N-myc 扩增及 1p 缺失，可仅做手术，手术后随访。而大年龄、晚期，伴有 N—myc 扩增,1p 缺失者需接受强化疗和手术，直至骨髓移植.一般对局限性肿瘤主张先手术切除，再化疗.而对估量手术不能切除者采纳先化疗、再手术、再化疗或加放疗的策略.对 NB 敏感的药物有环磷酰胺、长春新碱、Vp-16、卡铂、顺铂、甲稀咪胺、抗肿瘤抗生素(阿霉素)、异环磷酰胺等，各个协作组采纳不同药物组合对晚期病人强化疗，但预后改善仍未令人满意.美国 CCG 协作组报告晚期 NB 在接受自身骨髓移植后 4 年无进展性疾病生存率为 38％，各项处理方案结果未显示有差别.对 IV 期具有其它预后不良因素者（如 N-myc 扩增，年龄＞2 岁，诱导治疗未获缓解（CR）者，自身骨髓移植组预后要比常规治疗好。异基因移植与自体移植间结果无差异.自体外周血干细胞移植(PBSC）时造血功能恢复要比骨髓干细胞移植快，并且肿瘤细胞污染的机会相对减少.NB 对放疗敏感，但全身放疗在干细胞移植预处理方案中的应用尚有争论.NB 的原发部位复发机会较高，因此对 III、IV 期病人仍有主张化疗同时采纳局部放疗,但其有效性不明确。全身照光并不改善预后,对晚期痛苦病人,照光可缓解痛苦。美国儿童肿瘤协作组对晚期病人在自身干细胞移植后随机分组进行 13–顺维甲酸治疗讨论,一组病人接受160mg/m2.d，每月用 2 周，共 3-6 月，另一组病人停化疗后不用药。结果为接受维甲酸组 3 年 EFS 为 47%，未接受组为 25%，P=0.013。在 IV 期病人及高危 III 期病人中维甲酸作用更为明显，分别为 40％对 22％，和 77％对 49％。常用参考化疗方案见表 1,21—28 天一疗程，一般不主张超过 12 个疗程，以免化疗药物累积剂量过大而影响远期生活质量。表１－ＮＢ常用化疗方案方案药物剂量给药安排OPEC长春新碱1。5mg/m2第 1 天，静脉 环磷酰胺1200mg/m2第 1 天，静脉 顺铂90mg/m2第 2 天，静脉 VP16150mg/m2第 4 天用OPAC将 OPEC 中 Vp-16 改为阿霉素 30mg/m2 第 4 天，静脉异磷酸酰胺+Vp—16异环磷酰胺1。5g/m2第 1—5 天或阿霉素美斯纳0.4g/m2...
