第1页共10页编号:时间:2021年x月x日书山有路勤为径,学海无涯苦作舟页码:第1页共10页第二十七章血脂异常血脂:包括胆固醇(Cholesterol)、甘油三酯(Triglycerides,TG)、脂肪酸(Fattyacid)和磷脂(Phospholipids),通常主要指血浆总胆固醇(Totalcholesterol,TC)、和TG。脂质主要与蛋白质结合=脂蛋白的形式存在。血脂异常/dyslipidemia:实际指异常脂蛋白症(高脂蛋白症),包括血脂的含量和/或组分异常。临床以高TC血症、高TG血症、高LDL血症和低HDL血症多见。【病因分类和发病机制】(一)病因分类1、临床分类:分原发性和继发性两类①原发性血脂异常:遗传缺陷所致,又称为原发性家族性血脂异常。②继发性血脂异常:系统性疾病所致。★高TC血症主要见于糖尿病、肾病综合征、甲减和Cushing综合征等。★高TG血症主要见于糖尿病未控制时、肾病综合征、肾衰透析者、肥胖者、糖原累积病、慢性乙醇中毒和长期雌激素治疗等。2、血脂谱分型根据血浆脂蛋白谱的变化分五型:Ⅰ型:血浆乳糜微粒(chylomicrone,CM,)浓度升高,主要含TG,TC正常或轻度升高。见于家族性高CM血症/家族性高TG血症。第2页共10页第1页共10页编号:时间:2021年x月x日书山有路勤为径,学海无涯苦作舟页码:第2页共10页Ⅱ型:可分为★Ⅱa血浆LDL升高,TG正常.★ⅡbVLDL、LDL水平均升高,主要见于高TC血症/家族性高β球蛋白血症。Ⅲ型:主要是血浆CM残粒和VLDL残粒增加,血浆TC和TG升高,见于家族性异常β球蛋白血症。Ⅳ型:血浆VLDL增高,血浆TG升高,而TC正常或偏高。Ⅴ型:CM、VLDL(TG和TC)升主,但以TG升高为主,如混合型高TG血症。分型TCTGCMCMG残粒VLDLLDL备注Ⅰ-++++NNN家族性高CM血症/家族性高TG血症ⅡⅡaNNNNN+高TC血症/家族性高β球蛋白血症。ⅡbNNNN++Ⅲ++N+NN家族性异常β球蛋白血症Ⅳ-++NN+N高前β球蛋白血症Ⅳ+++N++N混合型高TG血症注:++:升高为注或明显升高;+:升高;N=normal(二)发病机制1、获得性因素★高脂饮食:常见★体重增加:原发性肥胖及胰岛素抵抗为特征的代谢综合征是血浆TC、TG升高的常见原因。★增龄:血浆TC随年龄而升高(原因:机体分解代谢下降,LDL受体活性降低)。★雌激素缺乏:雌激素增加LDL分解。绝经后雌激素下降而TC升高。★药物:长期应用激素、噻嗪类利尿药VLDL、LDL造成增多,TC、TG升高。2、先天性因素★脂蛋白酯酶是清除CM和VLDL的主要酶。脂蛋白酯酶缺乏家族性Ⅰ型高乳糜粒血症;活性下降Ⅴ型高脂蛋白血症。★载脂蛋白B/apo-B基因突变家族性载脂蛋白B100缺陷症。★apo-B基因、LDL受体突变家族性高TC血症和Ⅲ型高脂蛋白血症。第3页共10页第2页共10页编号:时间:2021年x月x日书山有路勤为径,学海无涯苦作舟页码:第3页共10页3、原发性因素★Ⅰ型糖尿病未控制:高血糖LDL过度糖化和氧化TC和GC升高;是糖尿病慢性血管病变的发病机制之一。★甲减:肝脂蛋白酶合成↓VLDL清除减慢,伴IDL增多。★胆道疾病:胆酸、TC排入胆道受阻TC、TG升高。★肾脏疾病:VLDL、LDL、TC升高★SLE:自身抗体与肝素结合,抑制脂蛋白酶活性VLDL清除减慢★多发性骨髓瘤:异质蛋白抑制CM、VLDL的清除。【病理】一、内脏组织:过多脂肪沉积,体积增大(如脂肪肝),镜下大量泡末细胞;二、皮肤组织:脂质堆积可形成黄色瘤,内含大量吞噬脂质的巨噬细胞=泡末细胞、炎性细胞(早期)、成纤维细胞增生(晚期);三、动脉壁:内含大量含脂质的泡末细胞,后期形成纤维斑块,致血管硬化。【临床表现】多数无临床表现,血生化检查时被发现。(一)年龄和性别★纯合子型家族性高TC血症:发病早,可10岁前出现冠心病,不及时治疗,多20岁死于MI;★脂蛋白酶缺陷症:表现为自幼发生的乳糜微粒血症综合症/chylomicronemiasyndrome。★家族型混合型血脂异常:多在成年后出现血脂异常。★Ⅲ型高脂血症:少见于儿童及青少年月。⑤家族性高TG血症:一般见于成年人。(二)早发和迅速进展的心血管病★家族性高TC血症:早发冠心病,伴或不伴其他血管病变。★家族性载脂蛋白B100缺陷症:有1/3于60岁前发生冠心病,常合并高血压。★Ⅲ型高脂蛋白血症:常伴下肢动...