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第十章泌尿系统疾病重要内容：小儿泌尿系统解剖生理特点急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎迁延性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎原发肾病综合征血尿蛋白尿IgA肾病乙肝病毒有关性肾炎先天性肾病综合征Alport综合征薄基底膜肾病泌尿道感染膀胱输尿管反流及反流性肾病肾小管酸中毒溶血尿毒综合征急性肾衰竭慢性肾衰竭小儿泌尿系统解剖生理特点一、小儿泌尿系统生理特点胚胎12周已开始形成尿液，后者为羊水来源之一。1～1.5岁时到达人水平。小儿肾功能检查评估二、肾小球疾病（一）概述肾小球疾病是指病变起始于肾小球和（或）重要病变位于肾小球的肾脏病，可由多种不一样病因、病理变化而引起。一般均具有如下特点：即肾小球性蛋白尿（以白蛋白为主），肾小球源性血尿，伴管型尿，肾外常出现高血压、水肿，虽然也可伴肾小管损伤，但肾小球滤过功能损伤先于并重于肾小管功能障碍。总的分为三大类：即原发性、继发性和遗传性肾病综合征以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件肾病综合征四项之一或多项者属于肾炎型NS三、继发性肾小球疾病分类1.过敏性紫癜肾炎；2.狼疮性肾炎；3.乙肝病毒有关性肾炎；4.其他：不在临床分类中的IgA肾病；毒物、药物中毒，或其他全身性疾患致的肾炎或有关肾炎。四、遗传性肾小球疾病指在生后3个月内发病，临床体现符合肾病综合征，并除外继发所致者（如TORCH或先天性梅毒感染所致等）分为：①遗传性：芬兰型、法国型（弥漫性系膜硬化，DMS）；②原发性：指生后初期发生的原发性肾病综合征。五、肾功能诊断Ccr内生肌酐清除率急性肾小球肾炎一、概述急性肾小球肾炎常简称急性肾炎。广义上包括了一组以急性起病、体现为血尿、高血压、水肿并常伴尿量减少、肾小球滤过率减低为特点的肾小球疾病，故亦常称急性肾炎综合征。在小儿时期绝大多数为急性链球菌感染后肾小球肾炎。本病为儿科最常见的肾小球疾病。临床体现常呈良性自限过程，预后好。二、病因和发病机制A族β溶血性链球菌感染后引起的免疫性肾小球肾炎。链球菌自身的某些成分或代谢产物作为抗原，引起机体免疫反应，重要是通过形成抗原-抗体免疫复合物（循环免疫复合物或原位复合物），此复合物激活补体而于肾小球局部致成免疫损伤而发病；此外细胞免疫自家免疫也也许参与发病。三、病理四、临床体现急性肾炎发病前多有呼吸道或皮肤的链球菌前驱感染史，然后经1～3周无症状间歇期而发病。间歇期长短与前驱感染部位有关；呼吸道感染者6～12天，皮肤感染者14～28天。经典病例急性起病轻症、重症非经典体现轻症临床症状不明显，仅体现为镜下血尿。重症可呈急进性肾炎样过程，短期内出现肾功能不全。五、急性期并发症：均见于急性肾炎起病初期六、试验室检查尿液检査血尿几乎见于所有患儿，初期多为肉眼血尿，后转为镜下血尿；60%～85%患者新鲜尿可检到红细胞管型；一般多有蛋白尿，但仅少数达肾病水平；蛋白尿一般属非选择性者。血常规检査常见轻度贫血；此与血容量增大血液稀释有关；白细胞计数可正常或增高，此与原发感染灶与否仍存在有关；血沉大多加速。肾功能及血化学肾小球过滤率减少；部分患儿有短暂的血尿素氮、肌酐增高；尿浓缩功能完好，可有轻度高氯酸血症和轻度高血钾，及低钠血症。有关链球菌感染的细菌学免疫学检查抗链球菌溶血素O（ASO）阳性率为50%～80%。感染后3～5周时滴度最高，前驱为皮肤感染者阳性率低于呼吸道感染者。血补体测定本病90%以上患者病程初期血中总补体及C3明显下降，6～8周时恢复正常，补体下降程度虽与疾病严重性及最终预后无关，但持续低下6～8周尚不恢复常提醒为非链球菌感染后肾小球疾患。七、诊断在链球菌感染后1～3周出现血尿、水肿、血压高，佐以尿检査（有肾小球源性血尿，不一样程度的蛋白尿）、血清有链球菌感染的免疫学变化及动态的血补体变化（初期下降，6～8周恢复）即可确诊为急链后肾炎。虽一般状况下急链后肾炎不需活检；当下列状况时可视为活检指征：①不经典的体现：如严重蛋白尿、明显的氮质血症。少尿等状况持续存在，无血清学证据表明有链球菌前驱感染；②明显的血压高肉眼血尿持续2～3周以上，或持续蛋白尿伴或不伴血尿持续6个月以上；③持续低补体血症。...