电脑桌面
添加小米粒文库到电脑桌面
安装后可以在桌面快捷访问

慢性粒细胞白血病CML的诊断和治疗VIP免费

慢性粒细胞白血病CML的诊断和治疗_第1页
1/19
慢性粒细胞白血病CML的诊断和治疗_第2页
2/19
慢性粒细胞白血病CML的诊断和治疗_第3页
3/19
慢性粒细胞白血病(CML)的诊断和治疗陈宝安主任医师教授东南大学附属中大医院血液科【疾病简介】慢性粒细胞白血病(chronicmyelogenousleukemia,CML)是一种以外周血中性粒细胞增高并出现各阶段幼稚粒细胞、嗜碱粒细胞增高和脾肿大为特征、起源于多能造血干细胞的克隆性疾病。本病开始为持续时间较长的慢性期(chronicphase,CP)进而进入时间较短的加速期(acceleratephase,AP)最终演变为急变期(blasticphase,BP)。白血病细胞有特征性t(9;22)(q34;q11)染色体易位形成Ph染色体。电离辐射可以使CML发生率增高。CML的年发病率约为1/100,000人口,约占成人白血病的15%~20%,男性:女性约为1.4:1。CML的发病基础是t(9;22)(q34;q11)染色体易位导致位于9q34断裂区的ABL基因与22q11断裂区的BCR基因形成BCR-ABL融合基因,后者具有极高的蛋白酪氨酸激酶活性,通过改变一些关键的调节蛋白磷酸化状况激活多种信号传导途径,如通过激活参与细胞增殖和分化调控的Ras信号途径,使祖细胞数量增多,干细胞池减少,干细胞成为增殖池的一部分,从而使未成熟粒细胞不断扩增。BCR-ABL的另一种作用机制是通过干扰β1整合素的功能导致CML细胞的细胞粘附功能缺陷,使未成熟细胞释放至外周血并迁移至髓外部位。此外,BCR-ABL通过抑制细胞凋亡可导致髓系细胞不断扩增。约20%~40%的CML患者确诊时无症状,由查体检查血常规而得以发现。常见表现有疲劳、劳动力减低、腹部不适和胃部饱胀、体重减轻和多汗。在进入急变期后一般状况明显变差,伴有严重贫血、血小板减少和显著脾脏肿大的相关症状。随着治疗方法的进步,现今本病患者的中位生存期已达5~7年。【诊断要点】CML慢性期诊断不困难。根据临床表现,凡有不明原因的持续性白细胞数增高、有典型的血象与骨髓象变化、中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低或呈阴性、脾脏肿大、骨髓细胞Ph染色体和/或BCR/ABL融合基因阳性,诊断即可确定。确诊后应予以准确地分期。预后及治疗方案选择与病期密切相关。慢粒白血病的整个病程分为三个期:慢性期、加速期和急变期。各期诊断要点如下。(一)慢性期:1.脾大,可有发热、乏力、厌食、体重减轻等症状。2.血象:白细胞显著增高(>30×109/L),以中幼、晚幼及杆状核粒细胞为主,原始细胞<10%,嗜酸、嗜碱粒细胞增多,可见少量有核红细胞。3.骨髓象:骨髓增生明显至极度活跃,以粒系增生为主,中、晚幼及杆状核粒细胞增多,原始细胞<10%。4.中性粒细胞NAP积分显著降低或阴性。5.Ph染色体阳性和/或BCR/ABL融合基因阳性。6.CFU-GM集落或集簇明显增加。(二)加速期诊断要点:有以下一项或一项以上即可诊断。1.外周血或骨髓中原始细胞10~19%。2.外周血嗜碱粒细胞≥20%。3.与治疗无关的持续性血小板减少(<100×109/L或治疗无效的持续性血小板增多(>1000×109/L)。4.进行性脾肿大和白细胞增多,治疗无效。5.克隆演化的细胞遗传学证据(即出现CML慢性期初诊时没有的额外遗传学异常)。6.成片成簇的巨核细胞增殖,伴有显著的网硬蛋白增多或胶原纤维化,和/或明显的粒细胞发育异常等应考虑提示CML加速期,这些表现尚未经过大系列临床研究分析,因而尚未明确它们是否为CML加速期的独立诊断标准,但它们常与上列的一项或一项以上特征同时出现。(三)急变期:具下列之一者,可考虑为急变期1.原始细胞在外周血或骨髓中>20%。2.有髓外原始细胞浸润。3.骨髓活检可见大片灶或簇状分布的原始细胞。【治疗】CML的疗效判断包括血液学缓解、细胞遗传学缓解(即Ph+细胞消失率)和分子生物学缓解(即BCR-ABL融合基因转阴率)(表4-1-1),由于此三种不同的缓解程度与CML患者的生存期显著相关,因此现代CML治疗的主要目的是如何提高后两者的缓解率,争取患者获得长期无病生存。表4-1-1CML疗效判断标准疗效水平定义完全血液学缓解血细胞计数完全正常,且白细胞<10×109/L,血小板<450×109/L,白细胞分类计数正常,无髓外白血病表现部分血液学缓解除①外周血白细胞分类计数可见幼稚细胞,②血小板>450×109/L但较治疗前下降50%,③仍有脾脏肿大但较治疗前减小50%,余同完全血液学缓解微小细胞遗传学缓解Ph阳性细胞35%~90%部分细胞...

1、当您付费下载文档后,您只拥有了使用权限,并不意味着购买了版权,文档只能用于自身使用,不得用于其他商业用途(如 [转卖]进行直接盈利或[编辑后售卖]进行间接盈利)。
2、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。
3、如文档内容存在违规,或者侵犯商业秘密、侵犯著作权等,请点击“违规举报”。

碎片内容

慢性粒细胞白血病CML的诊断和治疗

确认删除?
VIP
微信客服
  • 扫码咨询
会员Q群
  • 会员专属群点击这里加入QQ群
客服邮箱
回到顶部