41-第六篇第六章淋巴瘤VIP专享VIP免费

淋巴瘤淋巴瘤(1ymphoma)是原发于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。临床以进行性无痛性淋巴结肿大为主要表现，常伴发热及肝脾大，晚期有贫血和恶病质。病因尚不清楚，机体免疫缺陷和特殊病毒感染与发病有关。以20～40岁为多见，男性多于女性。第一页，共三十八页。【病理和分类】根据病理组织学分为霍奇金病(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。HD仅占8%～11%。一、霍奇金病受累淋巴结正常结构被大量异常淋巴细胞和组织细胞等破坏，出现特征性的里-斯(Reed-Stenberg，R-S)细胞。根据病理组织学形态，分为四种类型：第二页，共三十八页。(一)淋巴细胞为主型肿瘤组织中主要为中小淋巴细胞呈结节性浸润，R-S细胞极少见。病变常局限，预后最好。第三页，共三十八页。淋巴细胞为主型何杰金病淋巴结切片：中央有一个体积大的多倍体型R-S细胞。第四页，共三十八页。淋巴细胞为主型何杰金病淋巴结切片：中央有一个体积大，多个核仁的单核R-S细胞。第五页，共三十八页。(二)结节硬化型交织的胶原纤维增生将肿瘤组织分隔成结节，R-S细胞明显可见。年轻发病，诊断时多为I、Ⅱ期，预后相对好。(三)混合细胞型淋巴细胞、浆细胞、中性及嗜酸性粒细胞与较多的R-S细胞混淆存在，纤维化伴局限坏死，淋巴结结构完全破坏。有播散倾向，预后相对较差，临床最常见。第六页，共三十八页。混合细胞型何杰金病淋巴结切片：见有单核与双核R-S细胞。第七页，共三十八页。(四)淋巴细胞消减型淋巴细胞少见，主要为组织细胞浸润，R-S细胞数量不等。多为老年，诊断时多为Ⅲ、Ⅳ期，预后最差。第八页，共三十八页。淋巴细胞消减型何杰金病淋巴结切片：见多核畸型R-S细胞。第九页，共三十八页。淋巴细胞消减型何杰金病淋巴结切片：见明显核仁的R-S细胞。第十页，共三十八页。国内以混合细胞型为最常见，结节硬化型次之，其他各型均较为少见。各型并非固定不变，尤以淋巴细胞为主型，2/3可向其他各型转化，仅结节硬化型较为固定。第十一页，共三十八页。二、非霍奇金淋巴瘤各国分类方法很多，至今尚未取得一致意见。1985年成都会议上我国参考国际分类制订了的NHL分类，也分为低度恶性、中度恶性、高度恶性和不能分类各型。第十二页，共三十八页。1994年国际淋巴瘤研究组应用现代的形态学、免疫学、遗传学和分子生物学研究成果，把淋巴瘤分为三大组：B细胞、T细胞和霍奇金病。2000年WHO提出将NHL分为B细胞型和T和NK细胞两大系列。B细胞淋巴瘤临床多见。第十三页，共三十八页。【临床表现】约占全部淋巴瘤的10％左右。多见于青年，儿童少见。①浅表淋巴结无痛性进行性肿大：常为首发病症〔占60%～80%〕，以颈部最多见，其次为腋下和腹股沟，质坚而有弹性，呈橡皮样硬。②发热：约30％～50％患者以原因不明的持续或周期性发热而起病，男性较多，年龄较大。第十四页，共三十八页。③皮肤瘙痒：年轻女性多见，尤其全身瘙痒。④肝脾大：以脾大较多见。⑤淋巴结外器官受侵犯。第十五页，共三十八页。二、非霍奇金淋巴瘤占全部淋巴瘤的绝大多数。①淋巴结肿大：以浅表淋巴结肿大为首发表现者较HD少见；第十六页，共三十八页。.第十七页，共三十八页。.第十八页，共三十八页。②淋巴结以外器官受侵犯，较HD多见，以咽淋巴环、胃肠、骨髓、皮肤及中枢神经系统受累为多。胃肠侵犯可有腹痛、腹泻和腹块。皮肤表现较HD常见，多为特异性损害，如肿块、皮下结节、浸润性包块、溃疡等。骨髓受累可并发白血病。中枢神经系统病变可引起截瘫、尿潴留等。第十九页，共三十八页。.第二十页，共三十八页。.第二十一页，共三十八页。.第二十二页，共三十八页。.第二十三页，共三十八页。③发热、消瘦、盗汗等全身病症和皮肤瘙痒均较HD为少；④开展迅速，血源性播散较早，易发生远处扩散，预后差。第二十四页，共三十八页。一、血象常有轻或中度贫血。白细胞数正常或增多，血小板晚期减少。并发白血病时那么有相应改变。【实验室检查】第二十五页，共三十八页。二、骨髓象大多为非特异性改变，如能找到R-S细胞对诊断有意义。三、其他检查疾病活动期血沉增快，血清乳酸脱氢酶增高。骨髂受累时血清碱性磷酸酶和血钙升高。第二十六页，共三十八页。...