原发性干燥综合征诊疗规范（2020完整版）摘要干燥综合征（SS）是一种以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺损伤为特征的慢性、系统性自身免疫病。在我国，SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。中国医师协会干燥综合征协作组联合口腔科和眼科专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》，旨在规范SS诊断中关键指标（如血清抗SSA抗体和唇腺病理学）的检测和解读、建议采用公认的疾病活动度指标评价疾病、规范局部和全身受累患者的合理诊治。原发性干燥综合征（primarySjogren'ssyndrome,pSS）是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病，患者血清中存在多种自身抗体。除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累⑴。不合并其他结缔组织病的干燥综合征KSjogren'ssyndrome,SS）称为pSS。pSS属全球性疾病，在我国人群中的患病率为0.33%~0.77%，是最常见的中老年人的自身免疫性结缔组织病，女性多见。本病的诊断除口眼干的表现外更有赖于免疫学的检测，治疗亦需结合个体临床情况。在中国，SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。中国医师协会干燥综合征协作组在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》（以下简称本规范）。本规范旨在对诊断本病的关键指标，血清抗SSA抗体和唇腺病理的检测及解读给予规范，以减少漏诊和过度诊断；对患者局部及系统损害的治疗给予建议并采用SS的疾病活动指数以评价疗效。—、临床表现pSS多隐匿起病，临床表现轻重不一。部分患者仅有口眼干的局部症状，就诊于口腔科、眼科，而部分患者则以重要脏器损害为首发症状。80%以上的患者会出现干燥、疲乏和疼痛等表现。（—）局部表现1．口干：因唾液分泌减少、唾液黏蛋白缺少所致。患者频繁饮水，进干食时常需水送服，严重者可出现进食困难、牙齿片状脱落及多发龋齿。患者可出现唾液腺肿大，反复发作，不伴发热。若腺体持续性增大，呈结节感，需警惕发生恶性病变。2．眼干：因泪腺分泌功能低下所致。患者眼部干涩、磨砂感和充血，严重者可出现干燥性角结膜炎、角膜上皮糜烂、角膜新生血管化和溃疡形成，甚至角膜穿孔、失明。（二）系统表现约1/3的患者可出现系统损害，少数患者伴有发热、淋巴结肿大等全身症状。1．皮肤：pss有皮肤干燥、雷诺现象及皮肤血管炎。后者以双下肢紫癜最常见。其他有荨麻疹样皮肤损害、红斑结节等。2．关节肌肉：约50%的pss可出现关节痛症状，呈慢性、复发性，累及手关节多见，仅10%的患者出现关节炎，而侵蚀性关节炎罕见。出现肌痛、肌无力症状时需鉴别是否合并纤维肌痛综合征、激素相关性肌病、继发肾小管酸中毒导致的低钾血症或其他并发疾病。血清肌酸激酶、血钾和肌电图、肌肉磁共振成像（MRI）有助于pSS相关肌病的确诊及鉴别。3．呼吸系统：呼吸系统受累主要因气道干燥、肺间质病变、毛细支气管炎、肺大疱和支气管扩张。罕见表现是淀粉样变、假性淋巴瘤、肺动脉高压与胸膜病变。以肺间质病变最多见，病理类型各异，有非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）、寻常型间质性肺炎（UIP）和机化性肺炎（OP），上述类型在胸部高分辨CT上呈现不同特征。间质性肺病变是pSS死亡的主要原因之一。4．消化系统：pSS患者常有胃食管反流病症状，部分表现喉气管刺激症状，与唾液流量减少，不能自然缓冲反流的酸性胃内容物有关。此外，非甾类抗炎药和糖皮质激素的使用可导致患者发生胃炎和消化性溃疡。25%的患者有肝功能损害、转氨酶升高，甚至黄疸，部分合并原发性胆汁性胆管炎（PBC）。pSS可出现胰腺外分泌功能障碍，其病理机制类似于唾液腺受累，主因淋巴细胞浸润导致胰腺腺泡萎缩、胰管狭窄等慢性胰腺炎改变。5．肾脏：pSS患者最常见的肾脏损害为肾小管间质性病变，肾间质病变者临床可表现为肾小管性酸中毒、肾性尿崩、范可尼综合征、肾钙化/结石等,部分患者因低钾血症而出现周期性麻痹就诊。少数患者发生肾小球肾炎及间质性膀胱炎。有条件建议行肾脏穿刺以明确病变性质及活动程...
