溶血尿毒综合征（HUS)湘南学院儿科贺春华基本概念及流行病学病因和发病机理病理及临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗方案及其循证医学证据Gasser首先报道1955ConradvonGasserHemolyticUremicSyndromediarrhea+hemolyticanemia+thrombocytopenia+acuterenalfailure流行病学成人罕见，占ARF＜5%成人TTP-HUS约40-60%进展至CRFLupus2002(11):443-450AnnHematol,2000,79:66-72Transplant(2002)17:1228-1234占ARF的2.7%～12%，呈不断上升趋势MayoClinProc,2001,76:1154-1162典型的流行病学多见于学龄前儿童发病前4-7天常有先兆性腹泻，多为出血性病程一般为2-3周，预后相对较好，儿童死亡率＜5%5年完全缓解率达75%，罕见复发JAMA，2003，290：1360-1370血管内溶血的微血管病溶血性贫血、血小板减少和肾衰竭概念基本概念及流行病学病因和发病机理病理及临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗方案及其循证医学证据血栓性血小板减少性紫癜（TTP）溶血尿毒综合征（HUS）病因、发病机制、病理改变大致相同TTP/HUS综合征or血栓性微血管病（TMA）CleveClinJMed,2001,68:857-864病因与分类感染大肠埃希菌、肺炎双球菌、柯萨奇病毒、粘液病毒、立克次体药物长春新碱、丝裂霉素、环孢素、阿糖胞苷、顺铂、避孕药、可卡因家族遗传性常染色体显性常染色体隐性其他妊娠、器官移植、免疫缺陷、肿瘤、系统性疾病发病机制发病机制遗传因素临床表现、疗效、预后受基因型的影响Blood,15August2006基本概念及流行病学病因和发病机理病理及临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗方案及其循证医学证据病理改变三种主要类型肾动脉和肾内动脉病变肾小球病变肾皮质坏死病理改变肾小球毛细血管袢内大量红细胞，见血栓（PASM-Masson，x400）肾间质大量红细胞，小动脉纤维素样坏死，血栓形成（PASM-Masson,x400）病理改变肾小球轻度分叶，内皮细胞肿胀、增生浸润细胞≥5个（PAS，×400）病理改变肾小球内皮细胞肿胀，内皮下疏松、增宽，见无定形的物质呈网状分布（↓）（电镜）肾小球内皮细胞增生，内皮下疏松、增宽，见细胞碎屑（△）及变形红细胞（↓）（电镜）病理改变肾小球毛细血管袢内皮下疏松、增宽，见无定形的物质（电镜）肾小球毛细血管袢内皮细胞肿胀、增生，胞浆连拱状（↓），堵塞袢腔（电镜）临床表现不同类型溶血尿毒综合征D+溶血尿毒综合征D-溶血尿毒综合征发病年龄儿童多见成人及儿童起病过程急骤隐匿流行病学流行性散发临床表现典型不典型或反复发作发病原因大肠杆菌志贺菌沙门菌感染、毒物、妊娠恶性高血压、胶原血管病、药物（环孢霉素A）肾脏病变肾小球病变为主血管病变为主预后较好较差基本概念及流行病学病因和发病机理病理及临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗方案及其循证医学证据实验室检查微血管病性溶血性贫血外周血找到破碎红细胞〉2个/HP网织红细胞升高血结合珠蛋白下降直接Coombs试验阴性间接胆红素升高消耗性血小板减少PLT30～100×109/L凝血因子检查APTT、PT正常DIC筛查试验阴性血清LDH明显升高组织缺氧或溶血血清钾升高肾功能衰竭Scr、BUN进行性升高基本概念及流行病学病因和发病机理病理及临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗方案及其循证医学证据诊断标准微血管病性溶血性贫血外周血涂片破碎红细胞≥2%血结合珠蛋白（Hp）下降血乳酸脱氢酶（LDH）升高消耗性血小板（PLT）减少＜100×109/L网织红细胞（Ret）升高间接胆红素升高血尿酸(UA)升高直接Coombs试验阴性（若合并自免溶血性贫血可阳性）Ret＞0.015间接胆红素＞20umol/LUA（男性＞430umol/L，女性＞360umol/L)肾脏受累血尿、蛋白尿、少尿肾病综合症、急性肾衰竭Nephrology,Ellipses,2005:243-244诊断思路前驱期：D+HUS:胃肠炎、呼吸道感染D-HUS:感染、药物、移植、妊娠间歇期：数日或数周急性期：溶血性贫血、急性肾功能衰竭、出血倾向慢性期：慢性肾功能不全神经系统损害后遗症寻找临床线索诊断思路病原学：粪检、粪培养、血清学检查血液学：Hb↓、网织红细胞↑↑、血清胆红素↑红细胞形态异常、血小板↓凝血因子：变化与病期密切相关尿常规：血尿、红细胞碎片、蛋白尿肾功能异常：高钾、氮质血症、代酸其他：Coom...
