北京协和医院张烜风湿病合并肺动脉高压肺动脉高压的诊断及分度•正常人:肺动脉收缩压为18～25mmHg，肺动脉平均压为12～16mmHg。•肺动脉高压：静息时肺动脉平均压>20mmHg，（美、英的标准为>25mmH）或收缩压>30mmHg，或运动时平均压>30mmHg。•根据肺动脉收缩压分为：轻度30～40mmHg中度41～70mmHg重度>70mmHg表-1肺动脉高压的病因分类（WHO，1998）1.肺动脉高压1.1原发性肺动脉高压(a）散发;（b）家族性.1.2相关性疾病(a）风湿病;（b）左向右分流的先心病;（c）门脉高压;(d）人类免疫缺陷病毒（HIV）感染;（e）药物/毒物（1）减肥药（阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明）;（2）其他肯定的：毒性油菜籽油;很可能的：间位-苯丙胺、可卡因、化疗药物;（f）新生儿持续肺动脉高压;（g）其他2.肺静脉高压2.1左心房或左心室疾患2.2左心瓣膜疾病2.3肺静脉堵塞病2.4肺毛细血管瘤病2.5其他续表-1肺动脉高压的病因分类（WHO，1998）•3.呼吸系统疾病所致肺动脉高压（伴或不伴有低氧血症）3.1慢性阻塞性肺疾病3.2肺间质性疾病3.3睡眠呼吸疾患3.4肺泡性低通气3.5高原性缺氧3.6新生儿肺病3.7肺泡-毛细血管发育异常3.8其他•4.慢性血栓和/或栓塞所致肺动脉高压4.1肺动脉近端血栓栓塞4.2肺动脉远端阻塞（a）肺栓塞（血栓、瘤栓、寄生虫、虫卵、异物）（b）原位血栓（c）镰形细胞病•5.引起肺动脉高压的其他原因5.1炎症性（a）血吸虫（b）结节病（c）其他5.2中心肺静脉外源性压迫（a）纤维性纵隔炎（b）淋巴结肿大/肿瘤风湿病中肺动脉高压的发生率(1)•几乎所有的风湿病均有合并肺动脉高压的报道。•主要为SSc、MCTD和SLE。•在日本的一项研究中，将风湿病合并肺动脉高压的平均发生率定义为1，MCTD、SSc、SLE合并肺动脉高压的相对发生率分别为5.36、1.34和0.53。风湿病合并肺动脉高压的发生率(2)•硬皮病中为2.3%～35%，在其CREST亚型中则达9%～50%；•MCTD中为23%～66%；•SLE中为0.5%～30%。•通常认为，RA、SS和皮肌炎中肺动脉高压发生率不高。但在一项RA的研究中高达31%。在一项20例多发性肌炎的尸检中，25%有丛样血管病变。表-2风湿病中肺动脉高压的发生率病名研究类型样本数发生率参考文献SSc横断面12516%YamaneKSSc横断面13535%MurataISSc回顾性3444.9%KohETSSc回顾性6737.3%LaunayDSLE回顾性865.9%PanTLSLE回顾性4194.3%LiEKSLE回顾性5005%AshersonRASLE前瞻性3613.9%,5年后42.9%WinslowTMSLE横断面3435%BattleRWRA横断面14631%DawsonJK风湿病中肺动脉高压的发生率(3)•病情发展不同阶段，其发生率亦有变化。•Simonson等对36例SLE用超声心动图筛查发现5例肺动脉高压（14%），5年后，重复其中的28例，有12例发展为肺动脉高压。说明SLE发生肺动脉高压较为常见，并随病程逐渐增加。•类似情况也出现在硬皮病中。风湿病引起肺动脉高压的原因•大部分原因不明，与原发性肺动脉高压的发生相似。表现为肺血管床的进行性闭塞。血管内皮损伤、肺血管痉挛可能有免疫机制参与•可能原因主要有：肺间质病变血栓栓塞或原位血栓心脏病变风湿病合并肺动脉高压的临床表现(1)•风湿病的临床表现•肺动脉高压的临床表现一、症状：不特异。呼吸困难最常见疲乏、昏晕、昏厥、胸痛、心悸、咯血等所有肺动脉高压者需按修改后的纽约心脏协会（NYHA）的标准将活动能力分级（表4）。风湿病合并肺动脉高压的临床表现(2)二、体征与肺动脉压升高和右心功能不全有关。•肺动脉压力升高：呼吸增快、脉率细小、频速、发绀、第二心音分裂、肺动脉瓣区第二心音亢进。•右心功能不全：颈静脉怒张、肝脾大、腹水、下肢浮肿。风湿病合并肺动脉高压主要辅助检查确定肺动脉高压的诊断方法包括：。胸部影像学。心电图。超声心动图。右心漂浮导管术胸片•主要表现：①右下肺动脉横径增宽（≥15mm），其与气管横径比例≥1.07。②肺门宽度与1/2胸廓横径比增加（正常值28.1±4.5％）③肺门胸廓指数增加（正常值34±4％）。④肺动脉段突出（正常值<3mm）。⑤如无肺实质受累，肺门动脉扩张与外周纹理细形成鲜明的对比。⑥右心房、右心室扩大。⑦心胸比率增加，正常<0.50。心电图•主要表现为右心肥厚：。V1导联高R及小S波（R波>7mm，S波<2m...
