扩张型心肌病剖析VIP免费

扩张型心肌病心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（主要是遗传）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。心肌病定义心肌病分类肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病/发育不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症心脏传导系统缺陷线粒体肌病和离子通道病遗传性心肌病：扩张型心肌病和原发限制型心肌病混合型心肌病：炎症性心肌病应激性心肌病围产期心肌病心动过速心肌病酒精性心肌病获得性心肌病：一、扩张型心肌病定义扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy,DCM）:是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特征的心肌病。该病较为常见，我国发病率为13~84/10万。病因多样，约半数病因不详。临床上表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死。本病预后差，确诊后5年生存约50%。二、病因与发病机制DCM的病因和发病机制至今尚不十分清楚,可以是特发性、家族或遗传性、病毒感染和(或)免疫性、酒精性或中毒性。但已确认一些因素在发病中起重要作用,如肠道病毒感染、免疫机制以及遗传因素等。目前认为,在DCM的众多病因和发病机制中,除主要与免疫介导(体液免疫、细胞免疫)及家族遗传因素有关外,以病毒感染(尤其是柯萨奇B病毒)致病毒性心肌炎的转化与导致和诱发本病关系最为密切,认为病毒持续感染对心肌组织的持续损害及其诱发的免疫介导的心肌组织损伤可能是重要致病原因和机制。三、病理、生理DCM以心腔扩大为主，肉眼可见心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成，且常伴有附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多无改变病理、生理组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性，特别是不同程度的纤维化等病变混合存在扩张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞肥大扩张型心肌病的心肌组织纤维化心肌细胞肥大四、临床表现症状：早期可无症状，临床主要表现为活动是呼吸困难和活动耐量下降。随着病情加重可出现夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸等左心功能不全症状，并逐渐出现食欲下降、腹胀及双下肢水肿等右心功能不全症状。合并心律失常时可表现为心悸、头昏、黑蒙甚至猝死。持续顽固低血压往往是DCM终末期的表现。发生栓塞时常表现为相应脏器受累表现体征：主要体征为心界扩大，听诊心音减弱，常可及第三或第四心音，心率快时呈奔马律，有时可于心尖部闻及收缩期杂音。肺部听诊可闻及湿罗音，可以仅局限于两肺底，随着心力衰竭加重和出现急性左心衰时湿罗音可以遍及两肺或哮鸣音。颈静脉怒张、肝大及外周水肿等液体潴留体征也叫常见。长期肝淤血导致肝硬化、胆汁淤积和黄疸。心力衰竭控制不好的患者还常常出现皮肤湿冷。五、辅助检查1.X线检查：心影通常增大，心胸比>50%，肺部淤血，肺水肿、有时可见胸腔积液2.心电图:缺乏诊断特异性，可为R波递增不良、室内传导阻滞及左束支传导阻滞，QRS波增宽常提示预后不良,心律失常以室性心律失常、房颤、房室传导阻滞多见。3.超声心动图：是诊断及评估DCM最常用的重要检查手段，疾病早期可仅表现为左心室轻度扩大，后期各心脏均扩大，以左心室扩大为著。室壁运动普遍减弱，心肌收缩功能下降，左心室射血分数显著减低。二尖瓣、三尖瓣本身虽无病变，但由于心腔明显扩大，导致瓣膜在收缩期不能退至瓣环水平二关闭不全“一大”心室腔明显扩大“二小”二尖瓣开放幅度小二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小“三薄”室间隔及左室后壁多变薄“四弱”室间隔与左室后壁运动减弱扩张型心肌病超声心动图特点4．冠脉造影检查：存在胸痛的DCM患者需要作冠脉造影或冠脉CTA检测，有助于与冠心病鉴别。左心室造影提示心室腔扩大，可见整体性的室壁运动减弱。5．心内膜心肌活检：心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等，对扩张型心肌病诊断无特异性，但有助于与特异性心肌疾病和急性心肌炎鉴别诊断。用心内膜活检标本进行多聚酶链式反应或原位杂交，有助于感染病因诊断；或进行特异性细胞异常的基因分析。6．放射性核素显像：可有效鉴别缺血性或非缺血性原因引起的心力衰竭，可测定心室腔大小、室壁运动异常及射血分数。随着超声心动图技术的成熟及广泛推...