胎儿中枢神经系统畸形的胎儿中枢神经系统畸形的超声诊断超声诊断出生缺陷与胎儿畸形的定义出生缺陷与胎儿畸形的定义出生缺陷出生缺陷::胚胎发育紊乱引起的形态、结胚胎发育紊乱引起的形态、结构、功能、代谢、精神、行为等方面的异常构、功能、代谢、精神、行为等方面的异常导致的人体结构和功能的异常导致的人体结构和功能的异常胎儿畸形胎儿畸形::胎儿形态、结构异常为主胎儿形态、结构异常为主要特征的出生缺陷,常可以伴有某些遗要特征的出生缺陷,常可以伴有某些遗传物资异常传物资异常胎儿先天畸形可累及胎儿各系统,其中中枢神胎儿先天畸形可累及胎儿各系统,其中中枢神经管畸形是世界上许多国家发生率最高的出生缺经管畸形是世界上许多国家发生率最高的出生缺陷,陷,平均发病率为平均发病率为0
1%,%,是死胎死产或婴儿死是死胎死产或婴儿死亡的重要原因之一
亡的重要原因之一
我国其发生率约为我国其发生率约为0
13%%中枢神经系统畸形的胎儿大多数预后极差
中枢神经系统畸形的胎儿大多数预后极差
胚胎神经系统的发生胚胎神经系统的发生脑的发育脑的发育中枢神经系统从胚胎第三周开始发育中枢神经系统从胚胎第三周开始发育第第55周:在脊索的诱导下,出现了由神经外胚层周:在脊索的诱导下,出现了由神经外胚层构成的神经板
随着脊索的延长,神经板也逐渐构成的神经板
随着脊索的延长,神经板也逐渐长大并形成神经沟长大并形成神经沟神经板出现(第8天)神经褶神经沟形成(第20天)神经褶中部闭合(第22天)神经管留有神经孔(第23天)第6周:在相当于枕部体节的平面上,神经沟首先愈合成神经管,愈合过程向头、尾两端进展,最后在头尾两端各有一开口,分别称前神经孔和后神经孔
胚胎第25天左右,前神经孔闭合,第27天左右,后神经孔闭合,完整的神经管形成(如图示)神经管中央存留的管腔将来发育成脑室系统神经管中央存留的管腔将来发育成脑室系统和中央管