心肌疾病吉林大学第一医院心内科王晔玲是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压、肺原性、先天性心脏病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病心肌疾病定义心肌病定义：合并有心脏功能障碍的心肌疾病原发性心肌病：扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病未定型心肌病特异性心肌病：缺血性、糖尿病性酒精性、围生期、淀粉样变药物性、克山病分类第一节原发性心肌病定义特征：单侧或双侧心腔扩大心肌收缩期功能减退扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM）心力衰竭病因不明•除特发性、家族/遗传性外•持续病毒感染是重要原因病因家族/遗传性扩张型心肌病（FDCM）•常染色体显性遗传•常染色体隐性遗传•X-连锁DCM伴横纹肌萎缩•线粒体性FDCM•其他基因缺陷•病毒持续感染与自身免疫反应的证据•抗体介导心肌免疫损伤的机制•免疫细胞及细胞因子的作用•扩张型心肌病与人类白细胞抗原基因型特别关联病毒感染/免疫性扩张型心肌病1.大：心脏大2.薄：室壁薄3.栓：附壁血栓4.变：心肌细胞肥大、变性，不同程度的纤维化病理•症状：无症状期有症状期：疲劳、乏力、气促、心悸病情晚期：心衰症状部分患者可发生栓塞或猝死•体征：心脏扩大奔马律常合并各种类型的心律失常肺循环淤血、体循环淤血征象临床表现1.起病缓2.功能衰3.心腔大4.失常变5.奔马律临床表现概括（一）心电图：复杂多变的心电图少数有病理性Q波、ST段降低、T波倒置（二）X－ray：心影扩大，心胸比＞0.5，肺淤血征（三）超声：心脏扩大，尤以左心室扩大为显著弥漫性搏动减弱附壁血栓瓣膜振幅小实验室（四）心导管检查（五）心内膜心肌活检（六）放射性核素显像（七）免疫学检查实验室1、五大临床表现：起病缓，心脏大、心律失常、奔马律、心力衰竭2、超声示：心脏增大、心脏弥漫性搏动减弱3、除外继发性心肌病、可确诊本病诊断•急性病毒性心肌炎•风心病•先心病•冠心病---缺血性心肌病型（冠状动脉造影）•心包疾病鉴别诊断1、控制心力衰竭、心律失常2、改善心肌状态3、提高生活质量和生存率治疗目标1、一般治疗：休息、低盐饮食、吸氧2、对症治疗：预防栓塞、控制心衰和各种心律是失常3、外科治疗：心脏移植4、DDD起搏器治疗5、预后差治疗方法及预后心肌病、心衰高位硬膜外阻滞治疗术肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）定义：心肌非对称性肥厚、心室腔变小、左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降。肥厚型心肌病1、50%有家族史，常染色体显性遗传2、心肌肥厚促进因素病因儿茶酚胺活性CAMP非对称性室间隔肥厚（90%）对称性室间隔肥厚（5%）特殊部位肥厚（3%）心尖室间隔后部及侧部肥厚（1%）心室中部肥厚（1%）分类1、小：心腔小2、厚：心壁厚3、窄：左室流出道狭窄4、乱：心肌细胞排列紊乱病理症状：部分患者可无自觉症状许多患者心悸、胸痛、劳力性呼吸困难伴有流出道梗阻的患者可在起立或运动时眩晕、晕厥、猝死临床表现体征：1、轻度心脏大2、第四心音3、喷射性收缩期杂音部位：心尖部，胸骨左缘中下段特点：心肌收缩力增强左心室容量减少杂音增强心肌收缩力减弱左心室容量增加杂音减弱临床表现心脏杂音的改变1、心脏杂音增强：增加心肌收缩力或使左心室容量减少引起左室流出道压力阶差增大，含服硝酸甘油片、Valsava动作、静脉滴注异丙肾2μg/min2、心脏杂音减弱：减弱心肌收缩力或使左心室容量增加，如下蹲、Mueller动作、口服普奈洛尔等临床表现Valsalva动作Valsalva动作胸腔内压回心血量左室容量使二尖瓣前叶与室间隔靠近梗阻加重杂音增强返回一、心电图（普通）：1、病理性Q波（深、但窄<0.04S）Ⅱ、Ⅲ、avF,V4V5导联上出现2、左心室肥厚改变3、V3、V4为中的巨大倒置T波4、V1导联R波增高二、X－ray：心脏轻度增大、肺淤血征三、动态心电：心律失常（室早、室速等）实验室四、超声心动图：1、室间隔明显肥厚；室间隔/左室后壁>1.3-1.5(ASH现象）2、二尖瓣收缩期前移，贴近室间隔（SAM现象）3、左室流出道狭窄4、主动脉瓣收缩期呈部分性关闭实验室和其他检查四、心导管造影和心血管造影五、磁共振心肌显象六、心内膜心肌活检:心肌细胞畸形肥大，排列...
