慢性肉芽肿性疾病VIP免费

慢性肉芽肿性疾病慢性肉芽肿性疾病(chronicguanulomatousdiseasse)(chronicguanulomatousdiseasse)X连锁/常染色体隐性遗传性疾病NADPH氧化酶缺乏过氧化氢酶阳性菌感染炎症介质炎症介质InflammatorymediatorInflammatorymediatorDefinition介导炎症发生、发展的内源性化学因子Generalprinciples•来源Cell-derivedmediatorsCell-derivedmediators：以颗粒形式存于细胞内：以颗粒形式存于细胞内，，需要时释放到胞外，或重新合成。主要细胞：需要时释放到胞外，或重新合成。主要细胞：platelet,neutrophil,macrophage,mastcellplatelet,neutrophil,macrophage,mastcell。。Serum-derivedmediatorsSerum-derivedmediators：以前体形式存在，需：以前体形式存在，需要时经蛋白酶裂解激活。要时经蛋白酶裂解激活。炎症介质炎症介质InflammatorymediatorInflammatorymediator作用机制：多数与靶细胞表面受体结合，少数有直接的酶活性，或介导出氧代谢产物。介导靶细胞产生二级炎症介质，放大或抵消原炎症介质的作用。作用于一个或多种靶细胞，依细胞和组织类型的不同，效果不同。分泌到细胞外或激活后，寿命短暂，很快衰变、降解，或被拮抗因子抑制或清除。(1)(1)血管活性胺血管活性胺::组织胺（组织胺（histaminehistamine））花生四烯酸代谢产物花生四烯酸代谢产物::前列腺素前列腺素(prostagladinPG)(prostagladinPG)白细胞三烯白细胞三烯(leukotrieneLT)(leukotrieneLT)血栓素（血栓素（ThromboxaneA2，TxA2TxA2））白细胞产物：白细胞产物：氧自由基溶酶体酶氧自由基溶酶体酶细胞来源的炎症介质细胞来源的炎症介质(2)(2)细胞因子（细胞因子（cytokinecytokine））血小板激活因子血小板激活因子(plateletactivatingfactor,PAF(plateletactivatingfactor,PAF))一氧化氮一氧化氮(nitricoxide,NO)(nitricoxide,NO)神经肽神经肽:P:P物质物质PLPLArachidonicacidPhospholipasPhospholipaseAeA22LTALTA44CyclooxygenCyclooxygenaseaseLipoxygenLipoxygenaseaseAspirinAspirinCorticosteroidsCorticosteroids花生四烯酸及其代谢产物花生四烯酸及其代谢产物LTBLTB44PGIPGI22TxATxA22PGDPGD22PGEPGE22PGGPGG22LTCLTC44LTDLTD44LTELTE44NONOArginineNO+CitrullineNO2-+NO3-NOS•VasodilatationVasodilatation•cytotoxitycytotoxityPotentbiologicalPotentbiologicalmessengermessenger体液中的炎症介质体液中的炎症介质激肽系统激肽系统(Kininsystem)(Kininsystem)补体系统补体系统(Complementsystem)(Complementsystem)凝血纤溶系统凝血纤溶系统(Coagulationangfibrinolyticfactor)(Coagulationangfibrinolyticfactor)KallikreinKallikreinPrekPrek..XIIaXIIaXIXIXIaXIaXIIXIIKininogenKininogenBrakykininBrakykinin激肽系统激肽系统kininsystemkininsystem((complementsystemcomplementsystem))plasminplasminthrombithrombinnfibrinfibrinfibrinogenfibrinogenXIIXIIaClottings.Clottings.Fibrinolytics.Fibrinolytics.nnsplitsplitproductsproductsfibrinpeptidesfibrinpeptides凝血纤溶系统凝血纤溶系统HAGEMANFACTORHAGEMANFACTORFactorXIFactorXIACTIVATEDACTIVATEDCLOTTINGCLOTTINGSYSTEMSYSTEMfibrin+fibrin+fibrinopeptidesfibrinopeptidesFibrinFibrindegradatidegradationonproductsproductsC1C1C1esteraesC1esteraesC3C3C5C5ACTIVATEDACTIVATEDCOMPLEMENTCOMPLEMENTSYSTEMSYSTEMACTIVATEDACTIVATEDKININSYSTEMKININSYSTEMkininkininkallikreinkallikreinplasminplasminACTIVATEDACTIVATEDCLOTTINGCLOTTINGSYSTEMSYSTEMplasminplasminC3C3C5C5COMPLEMENCOMPLEMENTTFRAGMENTSFRAGMENTS炎症介质炎症介质介质扩张血管通透性趋化作用其它介质扩张血管通透性趋化作用其它缓激肽缓激肽++-++-疼痛疼痛组胺组胺++-++-C3a>+-C3a>+-调理调理C5a>++C3bC3biC5a>++C3bC3bi前列腺素前列腺素+>-+>-疼痛发热疼痛发热炎症介质炎症介质((续续))白细胞三烯白细胞三烯B4--+B4--+C4D4E4-+-C4D4E4-+-支气管支气管//血管收缩血管收缩OO代谢产物代谢产物-++/--++/-组织...