(Rheumaticfever)华中科技大学同济医学院第一临床学院儿科学系教研室郑孝清急性风湿热(AcuteRheumaticFever)目的与要求:1、了解急性风湿热的病因及病理过程;2、掌握急性风湿热的临床表现及诊断标准;3、熟悉急性风湿热的鉴别诊断;4、掌握急性风湿热的治疗及预防。一、概述该疾患是一种常见的反复发作的全身结缔组织性疾病。与A组乙型溶血性链球菌感染有关。心脏和关节最易受累。严重威胁儿童的健康。二、流行病学及病因(一)流行病学特点:﹡发病率﹡发病季节﹡发病地区﹡发病年龄2,433例急性风湿热年龄分布年龄例数%<4岁301.214~6岁2178.957~10岁91837.7411~14岁1,26852.10即将近90%的病例属于7岁以上,性别差异不大。89.84%(二)病因1、链球菌感染2、病毒感染3、体液免疫4、细胞免疫5、免疫遗传易感性链球菌感染后的证据:1、风湿热经常发生在链球菌感染后的2~3周内;2、其流行与分布地区和溶血性链球菌感染一致;3、风湿热患者的咽拭培养A组溶血性链球菌阳性率达70-90%,血清中多种链球菌抗体均有升高;4、积极预防链球菌感染可使风湿热的发生降低。三、发病机理与A组乙型溶血型链球菌感染后的免疫反应有关。﹡变态反应﹡自身免疫四、病理变化渗出期(exudativeperiod)结缔组织中的胶原纤维分裂、肿胀、玻璃样纤维素样变性(2-3周)增殖期(proliferativeperiod)风湿性肉芽肿或风湿小体(Aschoffbody)病变主要局限于心肌、心内膜(3-4月)硬化期(scleroticperiod)心脏瓣膜、心肌、心内膜形成瘢痕组织,增厚、变形引起M、A狭窄、关闭不全。渗出性改变增殖期的风湿小体形成硬化期的疤痕形成五、临床表现1、fever2、rheumaticcarditis﹡myocarditis﹡endocarditis﹡pericarditis3、rheumaticarthritis4、chorea5、lesionofskin(1)exudativetype:erythemamarginatum(2)proliferativetype:subcutaneousnodules环形红斑皮下结节六、实验室检查△BloodR△ESR△ASO△ASK△AH△CRP七、诊断标准TheJouesCriteriaRevisedwithAdditionofWorldHealthOrganizationRecommendationsMajorCriteriaMinorCriteriaCarditisFeverPolyarthritis,migratoryArthraigicErythemamarginatumPreviousrheumaticfeverChoreaElevatedacute-phasereactantsSubcutaneousnodulesProlongedP-RintervalonanECGPlusEvidenceofaprecedinggroupAstreptococcalinfection(culture,rapidantigen,antibodyrise/elevation,scarletfever)诊断条件:★两个主要表现+近期S.I证据★一个主要表现+2个次要表现+近期的S.I证据风湿活动存在的几点提示:1、具有任何临床症状,特别是发热、乏力、苍白、脉搏增快等。2、实验室资料:ESR↑,Mucop↑,进行性贫血等。3、ECG:P-R间期持续延长。八、鉴别诊断1、Heartdiseases2、Tuberculosis3、Leukemia4、Arthritis关节炎的鉴别诊断项目风湿性化脓性类风湿性热型低热、中度热急热、稽留弛张热型中毒症状一般明显一般受累部位大关节为主不定小关节为主性质游走性、多发性局限于一个对称性→不留畸形有脓液易致畸形实验室ASO↑,ASK↑wbc↑,血,脓培养+RF+,ANA+X线无特殊后期有骨质破坏关节周围呈梭形肿胀,关节面融合纤维化九、预后预后的取决因素:﹡首次发作的病变部位﹡再发的频率﹡心脏受累的性质与程度十、治疗1.一般治疗★休息与活动量无心脏受累1月左右心脏受累者2-3月心脏扩大者6月★饮食2.清除链球菌感染3.抗风湿药物治疗阿司匹林80-100mg/kg/日(无心脏受累者用)疗程<12周强的松1.5-2mg/kg/日或地塞米松0.15-0.3mg/kg/日疗程8-12周4.充血性心力衰竭的治疗5.舞蹈病的治疗十一、预防﹡防止呼吸道感染﹡早期诊断和治疗链球菌感染﹡去除链球菌慢性感染灶﹡药物预防链球菌再感染华中科技大学同济医学院第一临床学院儿科学系教研室郑孝清(Kawasakidisease)目的与要求1、掌握本病的临床表现和诊断标准;2、了解本病的病理变化特点及对小儿健康的影响;3、熟悉本病的治疗方案;4、了解相关的实验室检查。一、概述(Generalconsideration)Thediseaseischaracterizedbyprolongedhighfever,conjunctivitis,stomatitis,palmarandsolarerythemawithsubseguentdesguamationofthedigi...