脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现VIP免费

第九节脑脱髓鞘疾病与变性疾病一、脱髓鞘疾病概述指一组原因不明，病理上表现为神经髓鞘脱失的NS疾病。分类：（一）先天性：（脑白质营养不良、白质脑病）1、脑脂质沉积病：异染性白质营养不良、球样细胞脑白质营养不良2、嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴索发育不全、Cockayne综合征、新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良。3、海绵状脑病4、巨脑性婴儿白质营养不良（二）后天性：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑炎、弥漫性硬化、同心圆硬化、视神经脊髓炎、脑桥中部髓鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病。二、肾上腺脑白质营养不良AdrenoleukodystrophyALD是X染色体连锁隐性遗传性疾病，多见于3-12y男孩。由于酰基辅酶A合成酶缺乏，导致脂肪代谢紊乱。长链脂肪酸（C23-30）在细胞异常堆积，尤其是脑和肾上腺皮质，并造成其破坏，从而产生特征性的脑白质和肾上腺皮质损害的临床症状。病理：大脑白质广泛脱髓鞘，特别是三角区周围、对称性，由后向前发展，可有显著胶质增生，肾上腺皮质萎缩。临床：偏瘫、偏盲、肾上腺皮质功能降低。影像学表现（典型）：CT：平扫：双侧侧脑室三角区周围白质内大片对称性低密度区，病灶内可有不规则钙化。增强扫描活动区可见花边状强化。MRI：1、侧脑室三角区周围长T1长T2信号2、华勒氏变性：80%皮质脊髓束3、增强后所见同CT增强评价：MR>CT三、多发性硬化multiplesclerosis,MS又称播散性硬化、岛性硬化，是以病灶多发，病程以缓解与复发为特征的CNS后天性脱髓鞘疾病。中青年女性多见。临床与病理：病理：髓鞘脱失、轴突崩解，炎性细胞浸润，胶质增生，脑萎缩。临床：复杂多变，缓解与复发交替。影像改变与临床不相称是其特点。CSFIgG升高是病变活动的生化指标。影像学表现：CT：1、急性期：脑白质内如半卵圆中心、侧脑室周围、胼胝体等多发低密度灶，边缘欠清，占位轻或无，一般<1cm，亦可融合，可无占位征象。增强后见斑点、片状、环行强化，应用激素后不强化。2、稳定期：多发低密度灶，边界清、不强化。3、恢复期：更低密度灶，边界更清、无强化，可见脑萎缩，特别是白质、胼胝体萎缩。MRI：上述部位长T1长T2信号灶，余类似CT所见。典型的典型的MRIMRI表现：表现：紧邻脑室的多发病变紧邻脑室的多发病变垂直于脑室的卵圆形病变垂直于脑室的卵圆形病变脑干和小脑多发病变脑干和小脑多发病变多发强化病变多发强化病变多数病变紧贴皮质多数病变紧贴皮质出现新的病变（时间上的不同）出现新的病变（时间上的不同）典型的典型的MRIMRI表现：表现：脊髓多发病变脊髓多发病变脑干病变脑干病变评价：MRI在显示较小病灶，特殊部位如脑干、胼胝体病灶、直角征等方面明显优于CT，其敏感性达100%，因此临床疑本病时应首选MR。本病由于临床和实验室检查无特异指标，诊断主要依据影像所见，特别是MRI。四、急性播散性脑脊髓炎Acutedisseminatedencephalomyelitis,ADEM是发生在某些感染如麻疹、风疹、水痘、腮腺炎、百日咳、流感等疾病而导致中枢神经系统的髓鞘脱失。临床与病理：病理：广泛的炎症－脱髓鞘反应，神经髓鞘肿胀、断裂及脱失，可融合成片；炎性细胞浸润，血管充血，水肿；病变主要位于白质，也可累及灰质及神经根。临床：起病急，以头痛、呕吐为首发症状伴有发热。中枢神经广泛受损症状与体征。影像学表现：CT：1、急性期：皮层下白质脑白质散在低密度区，以侧脑室周围明显，病灶周围可有水肿，增强多无强化。2、慢性期：白质和灰质呈脑萎缩改变。MRI：两侧大脑半球弥漫多发长T1、长T2信号灶，余类似CT所见。诊断与评价：本病影像学缺乏特异性，需结合临床及实验室检查。MRI在显示较小病灶、特殊部位病灶等方面明显优于CT。ADEM治疗后一月复查ADEM治疗前鉴别：需与多发性硬化、进行性多灶性脑白质病鉴别。MS临床上缓解与复发交替，常累及胼胝体，多可鉴别。五、脑变性疾病（一）Alzheimer病，AD阿茨海默氏病（AD）是一种智力缓慢进行性丧失为特征的脑变性疾病，是痴呆病中最常见的类型。由德国精神病医生AloisAlzheimer于1907发现而命名发病：欧美：65岁>5%，75岁10%，90岁30%，我国60岁以...