第四章补体系统（complementsystem）第四章补体系统（complementsystem）•第一节补体组成及理化特性•第二节补体活化•第三节补体反应的调控及补体的生物学效应•第四节补体的生物合成与补体的缺陷第三节补体反应的调控及补体的生物学效应•一﹑血清中的补体活化调节蛋白•二﹑膜上的调节蛋白•三﹑补体受体•四﹑补体蛋白的生物学功能调节因子结合物作用C1抑制物C1与C1结合，使后者失去脂酶活性C4结合蛋白C4与C4结合，阻碍C4b与C2b结合，抑制C42形成I因子C3b裂解C3b，抑制C4b2b3b（C5转化酶）形成H因子C3b灭活C3b，促进I因子作用S蛋白C567干扰C567与细胞膜结合C8结合蛋白C8阻碍C5678中的C8与C9结合膜辅助因子蛋白（MCP）C4b/C3b促进I因子裂解C4b，C3b促衰变因子（DAF）B因子C3转化酶阻碍B因子与C3b结合促使C3转化酶衰变一﹑血清中的补体活化调节蛋白•1、C1INH——C1抑制因子（血清糖蛋白）属于丝蛋白酶抑制剂家族一﹑血清中的补体活化调节蛋白•2、S蛋白——溶膜复合物抑制因子（MAC-INH）结合C5b67，阻止C5b67与细胞表面结合一﹑血清中的补体活化调节蛋白•2、S蛋白——溶膜复合物抑制因子（MAC-INH）结合C5b67，阻止C5b67与细胞表面结合一﹑血清中的补体活化调节蛋白3、I因子——C3b抑制因子（C3bINH）•在C4bp、MCP、H因子和CR1等辅助因子的协同下，将C4b裂解为C4d和C4c;•使C3b裂解出C3f形成C3bi，后者再进一步裂解为C3dg和C3c，由此而控制补体系统的活化。一﹑血清中的补体活化调节蛋白•4、H因子（β1H）——C3b抑制因子（I因子）的加速因子•（1）为Ⅰ因子的辅助因子，可增加C4b对Ⅰ因子的敏感性。一﹑血清中的补体活化调节蛋白•4、H因子（β1H）——C3b抑制因子（I因子）的加速因子•（2）加速C3转化酶的衰变：H因子能将已同C3b结合的B因子或Bb从C3酶中逐出，而使之失去酶活性。一﹑血清中的补体活化调节蛋白•4、H因子（β1H）——C3b抑制因子（I因子）的加速因子•（3）H因子与C3b结合后阻止C3b和B结合，从而阻断旁路途径的扩增。（H因子和B因子在C3b上有同一结合部位）一﹑血清中的补体活化调节蛋白•5、过敏毒素钝化因子(anaphylatoxininactivator)血清羧基肽酶，切下C3a，C4a和C5a羧基端的精氨酸残基，使过敏毒素失活。一﹑血清中的补体活化调节蛋白•6、C4bp——C4b结合蛋白•C4bp以两种方式抑制补体的活化。•第一种方式是，通过其与C2竞争C4b，而从C4b2a中取代C2a，并通过其与C4b的结合而阻止剩余的C2同C4b结合，由此抑制C3转化酶的形成。一﹑血清中的补体活化调节蛋白•6、C4bp——C4b结合蛋白•C4bp以两种方式抑制补体的活化。•第二种方式是，C4bp作为I因子的一种辅助因子，促进I因子对C4b的裂解。二﹑膜上的调节蛋白调节蛋白成分组成和分子量(×103)分布作用靶主要功能促衰变因子(DAF)70多数血细胞、上皮及内皮细胞C4b2a,C3bBb加速C3转换酶衰变膜辅助蛋白因子(MCP)45—70多数细胞(红细胞除外)，上皮、内皮、成纤维细胞C3b,C4bI因子的辅助因子同源限制因子(HRF)65红细胞、淋巴细胞、单核细胞、嗜中性粒细胞、血小板C8,C9阻止C8或C9聚合溶膜抑制剂(MIRL/CD59)18红细胞、淋巴细胞、单核细胞嗜中性粒细胞、血小板、内皮及上皮细胞C7,C8限制C9结合到C8，限制溶膜复合物形成二﹑膜上的调节蛋白•1、促衰变因子(DAF，CD55)•通过CR1和H因子的共同作用，使C2a和Bb分别从C4b2a和C3bBb上解离下来，失去C3转化酶作用。二﹑膜上的调节蛋白•2、膜辅助蛋白（MCP，CD46）•MCP是C3b和C4b的蛋白水解酶钝化作用的辅助因子。MCP在H、I、CRI诸因子作用下，使C3b变为iC3b+C3f片段。二﹑膜上的调节蛋白•3、同源限制因子（homologousrestrictionfactor,HRF）二﹑膜上的调节蛋白•3、同源限制因子（homologousrestrictionfactor,HRF）二﹑膜上的调节蛋白•4、溶膜抑制剂（CD59，MIRL）•功能：通过与C8或C9结合抑制了C9聚合成膜孔MIRLC8三﹑补体受体补体受体(complementreceptor,CR)能与补体激活过程中所产生活性片段结合的细胞膜表面受体分子。可介导多种生物效应，目前已发现CR1～5及C3aR、C4aR、C5aR、C1qR、C3eR、H因子受体(HR)等。名称结合补体成分或配体细胞分布免疫功...
