第十章蛋白质与非蛋白含氮化合物的代谢紊乱临床生物化学教研室2012.03第一节体液蛋白质及其代谢紊乱一、血浆蛋白质的分类和功能二、血清蛋白质电泳组分的临床分析三、血浆蛋白质种类及其异常一、血浆蛋白质的功能和分类蛋白质（protein)：是人体内含量和种类最多的物质。有10万多种。（一）蛋白质概述：血浆蛋白质（plasmaprotein):血浆中含量最多的成分。有1000多种。目前已研究的不下500种，其中已分离出纯品的有200多种。（二）血浆蛋白质的分类1.电泳分类法2.功能分类法1、电泳法：（醋纤膜电泳）正常人血清的区带电泳结果和扫描图像从左至右的5个区带依次为白蛋白及α1、α2、β和γ球蛋白区。有时在慢电泳时β球蛋白可分为β1球蛋白和β2球蛋白。白蛋白区的成分包括白蛋白、前白蛋白和部分α1脂蛋白;α1区包括α1抗胰酶蛋白、α1脂蛋白、Ｇc球蛋白;α2区包括触珠蛋白、铜蓝蛋白、α2巨球蛋白等;β1区包括转铁蛋白、补体Ｃ3ｃ、C4等;β2区包括Ｃ3ｂ、β2微球蛋白、Fb;γ区包括IgA、IgＧ、IgＭ、CRP等。正常血清蛋白电泳（serumproteinelectrophoresis,SPE)正常参考值：Alb:57%-68%α1:1.0%-5.7%α2:4.9%-11.2%β:7%-13%γ:9.8%-18.2%2.功能分类法运输载体类补体蛋白类血清酶类血浆蛋白质蛋白酶抑制物免疫球蛋白凝血蛋白类蛋白类激素运输载体类:血浆脂蛋白前清蛋白和清蛋白甲状腺素结合球蛋白皮质素结合球蛋白视黄醇结合蛋白转铁蛋白结合珠蛋白血色素结合蛋白铜蓝蛋白补体蛋白类：补体蛋白CB因子D因子备解素凝血蛋白类:14个凝血因子中的13个均为蛋白质。免疫球蛋白:IgG、IgA、IgM、IgD、IgE蛋白酶抑制物A1-抗胰蛋白酶（a1-AT）A1-抗糜蛋白酶（a1-ACT)A2-巨球蛋白（a2-MG)血清酶类:血浆固有酶LCAT、脂蛋白酯酶、凝血酶原、纤溶酶等蛋白类激素胰岛素、胰高血糖素、生长素等3、血浆蛋白质的生理功能：⑴营养：其中的氨基酸⑵缓冲与胶体渗透压：维持血液渗透压⑶运输：类固醇、甲状腺激素、维生素A、D、脂类、金属、微量元素、药物等；⑷免疫与防疫功能：免疫球蛋白、补体⑸凝血与纤溶⑹酶的特殊功能⑺代谢调控（三）影响血浆蛋白质浓度的因素——关于血浆蛋白质的正常参考值1、、年龄组的差异⑴AFP、AGM、a1AT浓度在新生儿期显著高于成人；Alb、Fib、IgG与成人接近。其他成分特别是IgM、IgA及C3、C4补体成分均偏低。⑵对8~95岁的年龄组分布调查有以下几个特征①Alb在50岁以前保持恒定，50岁以后有下降趋势；②AAT在男30岁、女40后有上升趋势；③a1脂蛋白、AAT40后有上升趋势；④Hp随年龄增加而增加；⑤AGM在40岁以前随年龄增加而下降，到年老时又有上升。2、关于性别差异⑴男性成人略高于女性的有：Alb、AAT、IgA等⑵女性略高于男性成人的有：CER、AGM、a1脂蛋白等；在妊娠期明显增高的有：CER、TRF等。3、个体不同时期的差异及个体间的差异表：五种血浆蛋白在个体内与人群间的差异血浆蛋白个体内不同时间的变异（CV%）不同个体间的变异（CV%）结合珠蛋白9.571α1-酸性糖蛋白1142转铁蛋白2.59α1-抗胰蛋白酶316α2-巨球蛋白317以%表示：Alb:57%~68%α1:1.0%~5.7%α2:4.9%~11.2%β:7%~13%γ:9.8%~18.2%以g/L表示：Alb:35~52g/Lα1:1.0~4.0g/Lα2:4.0~8.0g/Lβ:5.0~10.0g/Lγ:6.0~13.0g/L（1）血清蛋白电泳的正常组分二、血清蛋白质电泳组分的临床分析1、正常血清蛋白电泳（serumproteinelectrophoresis,SPE)方法：琼脂糖凝胶电泳染料：氨基黑正常血清蛋白电泳图（2）图形分析+—直接法：电泳染色后，直接观察图形的变化，大概判断各区带的增减。如需定量，可进一步脱色、比色。光密度扫描法：可直接观察各区带的扫描图形，且可以以数值表示各组分的含量。（3）怎样判断蛋白电泳图谱区带的外观：（估算）区带的浓度：测定区带Pr含量（相对值），洗脱法或直接光密度。波峰（光密度扫描）：同一浓度下，波峰的高度和宽度与Pr的纯度密切相关。均一Pr：形成一个窄、顶尖和峰高的波峰数种Pr：形成一个宽、顶平和峰低的...
