第十章 蛋白质与非VIP免费

第十章蛋白质与非蛋白含氮化合物的代谢紊乱临床生物化学教研室2012.03第一节体液蛋白质及其代谢紊乱一、血浆蛋白质的分类和功能二、血清蛋白质电泳组分的临床分析三、血浆蛋白质种类及其异常一、血浆蛋白质的功能和分类蛋白质（protein)：是人体内含量和种类最多的物质。有10万多种。（一）蛋白质概述：血浆蛋白质（plasmaprotein):血浆中含量最多的成分。有1000多种。目前已研究的不下500种，其中已分离出纯品的有200多种。（二）血浆蛋白质的分类1.电泳分类法2.功能分类法1、电泳法：（醋纤膜电泳）正常人血清的区带电泳结果和扫描图像从左至右的5个区带依次为白蛋白及α1、α2、β和γ球蛋白区。有时在慢电泳时β球蛋白可分为β1球蛋白和β2球蛋白。白蛋白区的成分包括白蛋白、前白蛋白和部分α1脂蛋白;α1区包括α1抗胰酶蛋白、α1脂蛋白、Ｇc球蛋白;α2区包括触珠蛋白、铜蓝蛋白、α2巨球蛋白等;β1区包括转铁蛋白、补体Ｃ3ｃ、C4等;β2区包括Ｃ3ｂ、β2微球蛋白、Fb;γ区包括IgA、IgＧ、IgＭ、CRP等。正常血清蛋白电泳（serumproteinelectrophoresis,SPE)正常参考值：Alb:57%-68%α1:1.0%-5.7%α2:4.9%-11.2%β:7%-13%γ:9.8%-18.2%2.功能分类法运输载体类补体蛋白类血清酶类血浆蛋白质蛋白酶抑制物免疫球蛋白凝血蛋白类蛋白类激素运输载体类:血浆脂蛋白前清蛋白和清蛋白甲状腺素结合球蛋白皮质素结合球蛋白视黄醇结合蛋白转铁蛋白结合珠蛋白血色素结合蛋白铜蓝蛋白补体蛋白类：补体蛋白CB因子D因子备解素凝血蛋白类:14个凝血因子中的13个均为蛋白质。免疫球蛋白:IgG、IgA、IgM、IgD、IgE蛋白酶抑制物A1-抗胰蛋白酶（a1-AT）A1-抗糜蛋白酶（a1-ACT)A2-巨球蛋白（a2-MG)血清酶类:血浆固有酶LCAT、脂蛋白酯酶、凝血酶原、纤溶酶等蛋白类激素胰岛素、胰高血糖素、生长素等3、血浆蛋白质的生理功能：⑴营养：其中的氨基酸⑵缓冲与胶体渗透压：维持血液渗透压⑶运输：类固醇、甲状腺激素、维生素A、D、脂类、金属、微量元素、药物等；⑷免疫与防疫功能：免疫球蛋白、补体⑸凝血与纤溶⑹酶的特殊功能⑺代谢调控（三）影响血浆蛋白质浓度的因素——关于血浆蛋白质的正常参考值1、、年龄组的差异⑴AFP、AGM、a1AT浓度在新生儿期显著高于成人；Alb、Fib、IgG与成人接近。其他成分特别是IgM、IgA及C3、C4补体成分均偏低。⑵对8~95岁的年龄组分布调查有以下几个特征①Alb在50岁以前保持恒定，50岁以后有下降趋势；②AAT在男30岁、女40后有上升趋势；③a1脂蛋白、AAT40后有上升趋势；④Hp随年龄增加而增加；⑤AGM在40岁以前随年龄增加而下降，到年老时又有上升。2、关于性别差异⑴男性成人略高于女性的有：Alb、AAT、IgA等⑵女性略高于男性成人的有：CER、AGM、a1脂蛋白等；在妊娠期明显增高的有：CER、TRF等。3、个体不同时期的差异及个体间的差异表：五种血浆蛋白在个体内与人群间的差异血浆蛋白个体内不同时间的变异（CV%）不同个体间的变异（CV%）结合珠蛋白9.571α1-酸性糖蛋白1142转铁蛋白2.59α1-抗胰蛋白酶316α2-巨球蛋白317以%表示：Alb:57%~68%α1:1.0%~5.7%α2:4.9%~11.2%β:7%~13%γ:9.8%~18.2%以g/L表示：Alb:35~52g/Lα1:1.0~4.0g/Lα2:4.0~8.0g/Lβ:5.0~10.0g/Lγ:6.0~13.0g/L（1）血清蛋白电泳的正常组分二、血清蛋白质电泳组分的临床分析1、正常血清蛋白电泳（serumproteinelectrophoresis,SPE)方法：琼脂糖凝胶电泳染料：氨基黑正常血清蛋白电泳图（2）图形分析+—直接法：电泳染色后，直接观察图形的变化，大概判断各区带的增减。如需定量，可进一步脱色、比色。光密度扫描法：可直接观察各区带的扫描图形，且可以以数值表示各组分的含量。（3）怎样判断蛋白电泳图谱区带的外观：（估算）区带的浓度：测定区带Pr含量（相对值），洗脱法或直接光密度。波峰（光密度扫描）：同一浓度下，波峰的高度和宽度与Pr的纯度密切相关。均一Pr：形成一个窄、顶尖和峰高的波峰数种Pr：形成一个宽、顶平和峰低的...