1川崎病川崎病（（KawasakiDiseaseKawasakiDisease，，KDKD））第九章第八节2■了解川崎病的病因和发病机理UnderstandtheetiologyandpathologyofKawasakiDisease(KD)■掌握临床表现和诊断标准MastertheclinicalmanifestationsanddiagnosticcriterionofKD.■掌握川崎病的治疗MasterthetreatmentofKD.目的Purpose＆要求Requirement目的Purpose＆要求Requirement3•川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mmucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS），是一种以全身中、小动脉炎症病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。•80%在5岁以下，m:f为2：1；15％-20%未经治疗发生冠状动脉损害（coronaryarteryabnormalities），包括动脉瘤（aneurysms）.概述Conception概述Conception4感染因素infectiousfactors免疫反应immunereaction•免疫系统的高度活化和免疫损伤性血管炎是KD的显著特征；•T细胞介导的免疫应答和细胞因子的效应是KD血管炎性损伤的基础。病因Etiology发病机理Pathogenesis病因Etiology发病机理Pathogenesis5超抗原（热休克蛋白HSP65）抗内皮细胞自身抗体免疫球蛋白T细胞抗原受体（TCR），激活部分T细胞细胞因子（IL-1,IL-2,IL-6,TNF）损伤血管内皮细胞刁亡和坏死B淋巴细胞多克隆活化6主要病理改变为全身性血管炎,主要好发于冠状动脉。Ⅰ期1-9d,病程早期为全身微血管炎，Ⅱ期：10-25d,全层动脉和周围炎，形成动脉瘤(内膜弹性板断裂所致);Ⅲ期：28-31d,动脉炎症消退，血栓形成，或冠状动脉内膜异常增厚、肉芽增生，导致冠状动脉狭窄、闭塞。Ⅳ期：数月-数年，病变逐渐愈合，心肌瘢痕形成，阻塞的动脉可再通。病理PATHOLOGY病理PATHOLOGY7临床表现CLINICALMANIFESTATION临床表现CLINICALMANIFESTATION（1）主要症状和体征（2）心血管症状和体征（3）其他伴随症状8一、主要表现一、主要表现1.发热，1－2w，稽留热或驰张热2.结膜充血，3-4d3.唇和口腔变化：4.手足表现：5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓9主要表现主要表现1.发热，1－2w，稽留热或驰张热2.结膜充血，3-4d3.唇和口腔变化：4.手足表现：5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓10结膜充血结膜充血11结膜充血结膜充血12主要表现主要表现1.发热，1－2w，稽留热或驰张热2.结膜充血，3-4d3.唇和口腔变化：4.手足表现：5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓13口唇皲裂口唇皲裂14杨梅舌杨梅舌15主要表现主要表现1.发热，1－2w，稽留热或驰张热2.结膜充血，3-4d3.唇和口腔变化：4.手足表现：5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓16手硬性水肿手硬性水肿手硬性水肿手硬性水肿17手硬性水肿手硬性水肿手硬性水肿手硬性水肿18手指脱皮手指脱皮19手指脱皮手指脱皮2021主要表现主要表现1.发热，1－2w，稽留热或驰张热2.结膜充血，3-4d3.唇和口腔变化：4.手足表现：5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓22RashofvariousformsRashofvariousforms23RashofvariousformsRashofvariousforms24主要表现主要表现1.发热，1－2w，稽留热或驰张热2.结膜充血，3-4d3.唇和口腔变化：4.手足表现：5.皮肤表现：皮疹向心性、多形性,无水疱或结痂6.淋巴结：颈部，多单侧，质硬、不化脓25淋巴结肿大淋巴结肿大26二、心脏表现二、心脏表现1-6w心包炎、心肌炎、心律失常、心内膜炎2-4w,冠状动脉损害；心梗；冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死27三、其他表现三、其他表现无菌性脑膜炎消化系统症状关节炎、关节痛28血液：血液：WBCWBC↑↑,N,N↑↑,Ptn-,Ptn-↑↑，，ESRESR↑↑,CRP,CRP↑↑IgAIgA↑↑,IgM,IgM↑↑,C3normal-,C3normal-↑↑ECG:ECG:早期早期ST-TST-T；心包炎；心包炎STST抬高和低电抬高和低电压；心梗压；心梗STST抬高、抬高、TT波倒置和异常波倒置和异常QQ波波LaboratoryexaminationLaboratoryexaminationLaboratoryexaminationLaboratoryexamination29胸片：胸片：UCG:UC...
