溶血性疾病 讲课VIP免费

溶血性贫血（hemolyticanemia）溶血性贫血•概念：由于红细胞破坏过多，寿命缩短，骨髓造血功能又不足以代偿红细胞的耗损而形成的贫血。分类•按发病的急缓分类急性溶血:短期内血管内大量溶血。起病急骤，严重的腰背、四肢酸痛，头痛、呕吐、寒战，高热、面色苍白，血红蛋白尿、黄疸。慢性溶血:贫血，黄疸脾大。慢性重度溶血性贫血时长骨部分黄髓可转化为红髓。可见骨皮质变薄，骨骼变形，肝脾大。•按溶血发生的场所分类血管内溶血:红细胞在在血循环种以溶破的方式消亡。血管外溶血:红细胞膜改变，被单核-吞噬细胞系统辨认捕捉，在巨噬细胞内破坏。•按病因分类红细胞内在缺陷所致（与遗传有关，又称先天性溶血性贫血）红细胞外在因素所致（后天获得性溶血性贫血）•先天性溶血性贫血1.红细胞膜缺陷(1)遗传性球形红细胞增多症(2)遗传性椭圆形红细胞增多症(3)遗传性口形红细胞增多症等2.血红蛋白异常(1)珠蛋白生成障碍性贫血(2)其他血红蛋白病3.红细胞酶缺陷（1）G6PD缺乏症（2）PK缺乏（3）其他红细胞酶缺乏•获得性溶血性贫血1.同种免疫性溶血性贫血2.自身免疫性溶血性贫血3.其他:继发于感染（败血症、疟疾）、物理化学因素、微血管病性非免疫性溶血性贫血等。诊断•初步确定存在溶血性贫血•进一步确定溶血性贫血的病因一.初步确定存在溶血性贫血•临床依据起病急或缓，有程度不等的贫血和黄疸。急性大量溶血可有发热、寒战、恶心、呕吐，腰背四肢疼痛、头痛、腹痛，急剧发展的面色苍白。贫血重者可发生休克或心力衰竭、肾功能衰竭。血管内、外溶血的比较血管内溶血血管外溶血病程一般为急性一般为慢性病因多为获得性溶贫多为先天遗传性溶贫溶血场所血管内单核吞噬细胞系统贫血程度明显轻，溶血危象时明显黄疸明显轻，溶血危象时明显肝脾肿大不明显，可有触痛显著，急性发作时更明显红细胞形态异常可见常见血浆游离Hb升高明显无或轻度血红蛋白尿常见无含铁血黄素尿慢性者常有无结合珠蛋白明显减少轻度减少或正常高铁血红素白蛋白可出现无单核-吞噬细胞中可有可无常见含铁血黄素沉着脾切除无效可能有效危象(crisis)•在慢性先天性溶血性疾病过程中，可骤然病情加重，出现所谓危象。包括：溶血危象(hemolyticcrisis)再生障碍危象(aplasticcrisis)巨细胞性贫血危象危象(crisis)溶血危象(hemolyticcrisis)即在慢性溶血过程中，红细胞的破坏突然加速而产生急性溶血的症状，可因急性或亚急性感染、劳累、受冷等因素而诱发。脾脏对感染的反应性增强也可使红细胞破坏加速。临床表现为贫血、黄疸加重，伴有发热、腹痛、疲倦等症状；脾脏可有触痛，外周血网织红细胞升高，骨髓红系增生旺盛，一般持续7-14天自然缓解。危象(crisis)再生障碍危象(aplasticcrisis)即在慢性溶血过程中，突然发生的暂时性的骨髓红系出现抑制所引起的一过性严重贫血。临床表现为发热、腹痛、恶心呕吐、乏力、贫血迅速加重而黄疸不加重或较原来减轻，外周血Ret显著下降；有的可伴有粒细胞及血小板减少。骨髓象可有两种表现：（1）红系受抑制，有核细胞甚少；（2）骨髓增生活跃，但红系停滞于幼稚细胞阶段。再生障碍危象亦为一过性，一般经过6-12天可自然缓解。目前认为，再生障碍危象多由人类微小病毒B19感染所致。巨细胞性贫血危象因合并叶酸缺乏所致，常与感染无关，儿童病例较少见。起病较慢，表现类似再障危象。实验室检查1.红细胞破坏增加的依据(1)贫血（正细胞正色素性/小细胞低色素性）(2)血清间接胆红素增高，乳酸脱氢酶增高，血浆游离血红蛋白增高，结合珠蛋白减少或消失(3)尿血红蛋白阳性，尿胆原增加(4)红细胞寿命缩短2.红细胞代偿增生的依据(1)外周血网织红细胞增高，外周血出现幼稚红细胞及嗜多色性点彩红细胞(2)骨髓红细胞系增生旺盛，粒红比例降低或倒置二.进一步确定溶血性贫血的病因•先天遗传性溶血性贫血的诊断病史：了解发病及病程进展特点，家族史。体征：多有肝脾肿大血象：血涂片检查红细胞形态，注意有无球形红细胞、椭圆形红细胞、口形红细胞、靶形红细胞及其数量，有无Heinz小体的红细胞。红细胞脆性试验及自溶试验红细胞酶活性测定血红蛋白电泳：有助于诊断地中海贫血和其他血红蛋白病...