横纹肌肉瘤-----------肿瘤科谭小红阴道葡萄状横纹肌肉瘤6前言据我国高解春主持领导的全国小儿实体肿瘤协作组（全国20家医疗单位）进行的为期2年的小儿恶性肿瘤的统计调查，共426例小儿恶性实体肿瘤，其中横纹肌肉瘤34例，占总数的8%，据美国的全国性统计报道，15岁以下儿童横纹肌肉瘤发病率为4－7人／100万，而白人为4.3,黑人为3.3。7前言在美国，大约每年250个新病人被确诊，发生几率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤第三位。约占全部小儿恶性肿瘤的4~8%。几乎三分之二的病人是在6岁之前被确诊，在青春中前期有一个小发病高峰，男性比女性发病率略高（大约男是女的1.3－1.4倍）。【横纹肌肉瘤】横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%，软组织的50%，临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同，使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。儿童、青少年多见胚胎型、腺泡型。中年以上多见多形细胞型。男多于女，头颈部及四肢多见，泌尿生殖器也常见。什么是横纹肌肉瘤？人体内有两种肌肉细胞：平滑肌细胞和骨骼肌细胞。平滑肌控制着非自主运动，骨骼肌控制自主运动。横纹肌肉瘤（RMS）是一种来源于正常骨骼肌细胞的恶性肿瘤（癌）。但人们对于正常骨骼肌细胞为何出现癌变知之甚少。由于骨骼肌细胞可见于人体各个部位，因此横纹肌肉瘤亦可发生于人体几乎任何部位。横纹肌肉瘤早期症状有哪些？胚胎性横纹肌肉瘤：发生在10岁以下小孩多数，发于头颈部、眼眶、泌尿生殖器。多发生在婴，病程较短，多在半年就诊，由于病情发展较快，自然病程从出现症状至死平均16个月。主要症状是疼痛性肿块或无痛性肿块，出现疼痛常难以与急、慢性炎症鉴别。肿瘤生长较快时，可伴有皮肤破溃及出血，肿瘤大小不等，与发生部位有关，(1)头颈部肿瘤可较早出现症状，但难以确诊，主要是症状比较模糊，如鼻塞、鼻血、头痛、嗅觉不灵，呼吸不畅，易被误诊为鼻炎，鼻息肉。发生于眼眶内肿瘤可呈现视力改变，眼球突出，喉部横纹肌肉瘤可出现声嘶为主，呈进行性加重，甚至引起咳嗽、咯痰，以成人较常见，甚至表现呼吸障碍。(2)泌尿生殖器肿瘤表现为血性分泌物，血尿，尿道肉瘤，尿路感染，肿瘤也可为肛周肿块，也有因肛门口被肿瘤包绕狭窄，无法行肛指检查，肿块发生时，可能已浸润之盆腔器官，转移至盆腔及腹膜后淋巴结，除区域性淋巴结肿大外，晚期病例多有血性转移。腺泡型横纹肌肉瘤：恶性程度很高，主要发生青壮年，好发于下肢，其次是头颈躯干等处，上海医科大学肿瘤医院曾报道104例。病程进展常位于深部软组织，以肢体躯干多见，也可发生于眼眶。除发生肿块外，肿瘤可侵犯周围组织器官产生疼痛及压迫症状，侵犯神经时引起剧痛,行走不便及感觉障碍，肿瘤生长过快而未及时治疗时，可见到皮肤水中及破溃。有些病例早期即出现淋巴结转移、血性转移至肺等处，肿块质地似橡皮擦硬度，除血性转移外，常伴有淋巴结转移，肿瘤界限不清，多数病例死于1年以内。多形型横纹肌肉瘤：多发生于中老年人，易在人体肌肉较多部位生长，因此下肢及躯干部常见，尤其以大腿深部肌肉内多见，肿块大小不一，大者直径可达20cm以上，多形型横纹肌肉瘤常为血性转移，肿瘤常浸润至假包膜外，在肌肉间隔较远的地方形成多个结节，病程长短不一，多在1年内得以诊断和治疗。但个别老年人肿瘤生长缓慢，病程可达20年以上，肿块有疼或无痛性，肿瘤位于肌肉内，边界多不清楚，肌肉放松时边界较清，肌肉收缩时扪及肿块及肌肉关系密切，此型特点为肿瘤常较大，多在5·~1ocm,也有达40cm者，肿块质地较硬，有出血或坏死型可呈囊性或质软常侵犯表面皮肤，并呈现局部温度高，、粘连、破溃、出血、与其他深在部位肿瘤有所不同，多形型横纹肌肉瘤也可出现淋巴结转移，其转移率仅次于滑膜肉瘤，有时初诊时已发生淋巴结转移。个别病例临床经过缓慢，有三分之一的病例可生存约5年。表1横纹肌肉瘤的原发部位部位%类脑膜16眼眶10头颈部10泌尿生殖道23肢体19其他22【治疗】1放疗2化疗3手术切除横纹肌肉瘤由于其高度恶性，行广泛切除任有较高的复发率，本病无有效预防措施，争取早发现、早诊断、早治疗，有文献报道：有的病人5年生存率45...
