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横纹肌肉瘤-----------肿瘤科谭小红阴道葡萄状横纹肌肉瘤6前言据我国高解春主持领导的全国小儿实体肿瘤协作组(全国20家医疗单位)进行的为期2年的小儿恶性肿瘤的统计调查,共426例小儿恶性实体肿瘤,其中横纹肌肉瘤34例,占总数的8%,据美国的全国性统计报道,15岁以下儿童横纹肌肉瘤发病率为4-7人/100万,而白人为4.3,黑人为3.3。7前言在美国,大约每年250个新病人被确诊,发生几率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤第三位。约占全部小儿恶性肿瘤的4~8%。几乎三分之二的病人是在6岁之前被确诊,在青春中前期有一个小发病高峰,男性比女性发病率略高(大约男是女的1.3-1.4倍)。【横纹肌肉瘤】横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%,软组织的50%,临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同,使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。儿童、青少年多见胚胎型、腺泡型。中年以上多见多形细胞型。男多于女,头颈部及四肢多见,泌尿生殖器也常见。什么是横纹肌肉瘤?人体内有两种肌肉细胞:平滑肌细胞和骨骼肌细胞。平滑肌控制着非自主运动,骨骼肌控制自主运动。横纹肌肉瘤(RMS)是一种来源于正常骨骼肌细胞的恶性肿瘤(癌)。但人们对于正常骨骼肌细胞为何出现癌变知之甚少。由于骨骼肌细胞可见于人体各个部位,因此横纹肌肉瘤亦可发生于人体几乎任何部位。横纹肌肉瘤早期症状有哪些?胚胎性横纹肌肉瘤:发生在10岁以下小孩多数,发于头颈部、眼眶、泌尿生殖器。多发生在婴,病程较短,多在半年就诊,由于病情发展较快,自然病程从出现症状至死平均16个月。主要症状是疼痛性肿块或无痛性肿块,出现疼痛常难以与急、慢性炎症鉴别。肿瘤生长较快时,可伴有皮肤破溃及出血,肿瘤大小不等,与发生部位有关,(1)头颈部肿瘤可较早出现症状,但难以确诊,主要是症状比较模糊,如鼻塞、鼻血、头痛、嗅觉不灵,呼吸不畅,易被误诊为鼻炎,鼻息肉。发生于眼眶内肿瘤可呈现视力改变,眼球突出,喉部横纹肌肉瘤可出现声嘶为主,呈进行性加重,甚至引起咳嗽、咯痰,以成人较常见,甚至表现呼吸障碍。(2)泌尿生殖器肿瘤表现为血性分泌物,血尿,尿道肉瘤,尿路感染,肿瘤也可为肛周肿块,也有因肛门口被肿瘤包绕狭窄,无法行肛指检查,肿块发生时,可能已浸润之盆腔器官,转移至盆腔及腹膜后淋巴结,除区域性淋巴结肿大外,晚期病例多有血性转移。腺泡型横纹肌肉瘤:恶性程度很高,主要发生青壮年,好发于下肢,其次是头颈躯干等处,上海医科大学肿瘤医院曾报道104例。病程进展常位于深部软组织,以肢体躯干多见,也可发生于眼眶。除发生肿块外,肿瘤可侵犯周围组织器官产生疼痛及压迫症状,侵犯神经时引起剧痛,行走不便及感觉障碍,肿瘤生长过快而未及时治疗时,可见到皮肤水中及破溃。有些病例早期即出现淋巴结转移、血性转移至肺等处,肿块质地似橡皮擦硬度,除血性转移外,常伴有淋巴结转移,肿瘤界限不清,多数病例死于1年以内。多形型横纹肌肉瘤:多发生于中老年人,易在人体肌肉较多部位生长,因此下肢及躯干部常见,尤其以大腿深部肌肉内多见,肿块大小不一,大者直径可达20cm以上,多形型横纹肌肉瘤常为血性转移,肿瘤常浸润至假包膜外,在肌肉间隔较远的地方形成多个结节,病程长短不一,多在1年内得以诊断和治疗。但个别老年人肿瘤生长缓慢,病程可达20年以上,肿块有疼或无痛性,肿瘤位于肌肉内,边界多不清楚,肌肉放松时边界较清,肌肉收缩时扪及肿块及肌肉关系密切,此型特点为肿瘤常较大,多在5·~1ocm,也有达40cm者,肿块质地较硬,有出血或坏死型可呈囊性或质软常侵犯表面皮肤,并呈现局部温度高,、粘连、破溃、出血、与其他深在部位肿瘤有所不同,多形型横纹肌肉瘤也可出现淋巴结转移,其转移率仅次于滑膜肉瘤,有时初诊时已发生淋巴结转移。个别病例临床经过缓慢,有三分之一的病例可生存约5年。表1横纹肌肉瘤的原发部位部位%类脑膜16眼眶10头颈部10泌尿生殖道23肢体19其他22【治疗】1放疗2化疗3手术切除横纹肌肉瘤由于其高度恶性,行广泛切除任有较高的复发率,本病无有效预防措施,争取早发现、早诊断、早治疗,有文献报道:有的病人5年生存率45...

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