山东省立医院新生儿科于永慧新生儿期先天性心脏病的诊断和治疗先心病的发病率占活产新生儿7-9‰其中，复杂危重型CHD占1/3病死率：30%（<1个月）是新生儿和婴儿死亡的主要原因之一非青紫型：VSD,ASD,PDA青紫型：TGA,TOF,PA,TA,PS，TAPVD先心病分布•复杂畸形较多见•临床表现常不典型•急诊发生率高•病死率高•手术难度大三尖瓣下移畸形新生儿先心病的特点心脏杂音青紫呼吸窘迫心力衰竭心前区隆起其次：苍白、肢软、声音嘶哑、吃奶呛咳合并心外畸形等主要临床表现一、新生儿先心病的临床表现+涡流血流速度1.心脏杂音1、心脏杂音正常新生儿可出现轻度收缩期杂音：生理性杂音、PFO等AS、PS杂音典型且出现早PDA、VSD杂音可不典型、不稳定许多新生儿先心病需在控制心力衰竭后才出现心脏杂音多数严重复杂型先心病常不伴有心脏杂音：如SV、TGA等Rein曾观察20323名活产婴儿生后即有杂音者170例3年后UCG证实CHD147/170（86.5％）（包括左向右分流97例,占66%)无CHD23/170（13.5％）1、心脏杂音有杂音不一定有先心病无杂音不一定无先心病按部位按持续时间2、青紫中央型周围型持续性暂时性差异性青紫——※上半身青紫重于下半身：TGA并PDA※若下肢发绀而上肢无青紫：导管前主动脉缩窄合并PDA2、青紫心源性肺源性均明显3．呼吸窘迫呼吸增快为主鼻扇和三凹征少见气促鼻扇三凹征——新生儿期心力衰竭的最常见原因为先心病4．心力衰竭不典型、进展快、全心受累、周围循环衰竭多见（1）新生儿心力衰竭的特点——心率不一定快，呼吸不一定促颈静脉怒张少见，而肝增大发生较早且明显左心衰与右心衰不易明确区分，二者常同时存在新生儿心衰时容易出现周围循环衰竭征象1）提示心力衰竭具备以下三项者考虑心力衰竭①心动过速＞160次/分②呼吸急促＞60次/分③心脏扩大（X线及超声心动图检查心胸比＞0.6)④两肺底部出现不固定的湿罗音，X线表现为肺血增多，两肺出现斑片模糊阴影，有时可见叶间积液现象2）确诊心力衰竭具备以上三项加以下任何一项或以上二项加以下二项可诊断心衰①肝脏肿大≥3cm，短期内进行性肿大，治疗后缩小②奔马律③明显肺水肿(急性左心衰竭的表现)3）严重心力衰竭：出现周围循环衰竭（2）新生儿心力衰竭的诊断标准※原因不明的苍白、肢软、脉弱、体重不增※心音改变有重要的提示价值※心外畸形有时与CHD同时存在，发生率约25.45％如:先天愚型ASD/VSD马凡综合征主动脉畸形心脾综合征复杂CHD常合并5.其他心源性休克脓毒性、容量休克静脉压↑＞10cmH2O↓奔马律+－肝脏增大增大不增大或轻度X线心影增大正常或缩小心电图心肌损伤+－心电轴异常，房室肥大+－超声心动图功能结构异常+－-----主要见于左心发育不良或CHD术后所致低心排6.心源性休克新生儿心源性休克与脓毒性、低血容量休克的鉴别喂养困难呼吸急促青紫心力衰竭早期诊断的主要临床线索1.胸部X线2.心电图3.多普勒超声心动图4.心导管及心血管造影（二）辅助检查不能直接显示心脏畸形可显示肺血多少、心脏外形及其他内脏的位置有价值的特殊Ｘ线影像——※靴形心：TOF※卵圆形心：TGA※“8”字形心：TAPVD（心上型）※右房扩大为主的球形心：Ebstein’s畸形※心脏右位：右位心※不定位心：无脾症或多脾症，常伴复杂心内畸形1．胸部X线较特征的心电图改变有——※左冠状动脉畸源：新生儿持续烦躁哭闹时出现病理性Q波及胸前导联ST-T改变※青紫+电轴左偏：TA、PA、右室发育不良等※V1~V6导联QRS波形一致：单心室?2．心电图3.心脏超声M型超声心动图切面超声心动图多普勒超声心动图三维超声心动图①无创：无离子辐射或放射性危害②方便：可在床旁,反复探查③清晰：新生儿胸壁薄，透声好④准确：评价结构、功能和血液动力学⑤价格低廉超声心动图是诊断新生儿先心病的最佳方法①直接观察心脏解剖畸形:※对单纯左→右分流先心病(VSD/ASD)诊断符合率可99%※对包括复杂型在内的新生儿先心病的诊断完全符合率79.4％，主要诊断符合率99.8％②间接分析：测量心腔大小，根据血流动力学改变推测可能的心脏畸形超声心动图是诊断CHD最理想的无创诊断方法多普勒超声心动图cm新生儿1岁3岁6岁9岁12岁1...
