慢性肺源性心脏病VIP免费

慢性肺原性心脏病（chronicpulmonaryheartdisease）概述是由于肺组织、胸廓或肺A血管慢性病变所致的肺组织结构和功能异常,产生肺血管阻力增加、肺A高压，进而右心肥厚、扩大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。Definition流行病学(患病年龄多在40岁以上,随年龄增长患病率增高。发病率为4‰,>15岁为7‰。北方>南方,农村>城市,吸烟者>不吸烟者,男女无差别。急性发作以冬、春季多见,气候急骤变化致急性呼吸道感染常为急性发作的诱因,常导致肺、心功能衰竭,病死率较高。占住院心脏病的46%-38.5%。Epidemiology)病因1、支气管、肺疾病慢支并发肺气肿（COPD）占80-90%;其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫型肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿。2、胸廓运动障碍性疾病较少见严重的脊椎后、侧凸、脊椎结核、类风湿性关节炎、胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊柱畸形；神经-肌肉疾患如脊髓灰质炎。pathogeny3、肺血管疾病甚少见累计肺A的过敏性肉芽肿；广泛或反复发生的多发性肺小A拴塞及肺小A炎；原因不明的原发性肺A高压症。4、其他原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停综合症。pathogeny发病机制和病理肺心病的先决条件肺的功能和结构改变反复气道感染低氧血症肺动脉高压pathogenesis一、肺动脉高压的形成（一）肺血管阻力增加的功能性因素缺氧二氧化碳潴留pathogenesis肺血管收缩痉挛1、缺氧（1）.体液因素（见下页）（2）.缺氧---直接使肺血管平滑肌收缩机制乏氧——平滑肌细胞膜对Ca2+通透性，细胞内[Ca2+]——肌肉兴奋--收缩偶联ATP依赖性K+通道开放pathogenesis花生四稀酸环氧化酶脂氧化酶前列腺素（PG）白三稀（缩血管）TXA2PGI2乏氧PGF2aPGE1活性增加（缩血管）（扩血管）乏氧活性增加肺血管收缩、阻力增加肺动脉高压pathogenesis5-HT、血管紧张素II、PAF（血小板活化因子）参与。EDRF（内皮源性舒张因子）如NO和EDCF（内皮源性收缩因子）如内皮素的平衡失调。pathogenesis2、高碳酸血症PaCO2[H+]血管对缺氧收缩敏感性↑↑pathogenesis（二）肺血管阻力增加的解剖因素：肺血管解剖结构的重塑形成。1.长期反复慢支及支气管周围炎累及邻近肺小动脉，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狭窄或纤维化，或完全闭塞肺血管阻力增加。pathogenesis2.肺气肿肺泡内压增加，压迫肺毛细血管，造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。3.肺泡壁破裂毛细血管网毁损，肺泡毛细血管床减损>70%使肺循环阻力增加。pathogenesis4.肺血管收缩与肺血管的重构乏氧肺血管收缩，管壁张力增加管壁增生。乏氧使肺内产生多种生长因子（如多肽生长因子）。肺细小A、肌型微A平滑肌细胞肥大、萎缩，细胞间质增生，内膜弹力纤维及胶原纤维增生。非肌型微动脉肌化，血管壁增厚硬化，管腔狭窄。乏氧使无肌性动脉的周细胞向平滑肌细胞转化。5.肺血管性疾病功能性因素较解剖学因素更重要pathogenesis(三)、血容量增多和血液粘稠度增加–慢性缺氧继发性RBC增多,血液粘稠度增加。缺氧醛固酮增加，水、钠潴留。–缺氧肾小动脉收缩、肾血流减少，水钠潴–留，血容量增多。pathogenesis肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压阻塞性肺气肿、肺心病的肺A高压可表现为急性加重期和缓解期肺A压均高于正常范围；也可表现为间歇性肺A高压。静息时肺A平均压>2.67KPa(20mmHg),为显性肺动脉高压。静息时肺A平均压<2.67KPa,运动后肺A平均压>4.0KPa(30mmHg)时，为隐性肺动脉高压。肺心病人多为轻、中度肺A高压。pathogenesis二、心脏病变和心力衰竭1、肺循环阻力增加肺动脉高压右心室肥厚早期进展右心室代偿舒张期末压正常右心室失代偿、排血量下降残留血量增加，舒张末压增高右心室扩大、右心衰竭pathogenesis2.少数出现左心室肥厚原因伴发高血压、冠心病。PaO2、PaCO2、[H+]、血流量增多。3.心肌缺氧、乳酸积累、ATP合成障碍，心肌受损。4.反复肺部感染，细菌毒素对心肌的毒性作用。5.酸碱失衡、电解质紊乱致心律失常。pathogenesis三、其他重要器官损害缺氧和二氧化碳潴留引起脑、肝、肾、胃肠、内分泌系统、血液系统等多脏器功能损害。pathogenes...