幼年类风湿性关节炎分析VIP免费

骨组读片程瑾谭松2014年1月17日•女，25岁•80583792•双髋、膝间断疼痛、活动受限16年，加重12年•C反应蛋白16.7mg/L(<8)•血沉26mm/h(0-20)病例?临床诊断结合病史、影像及实验室检查符合幼年类风湿性关节炎幼年类风湿关节炎（JRA）幼年类风湿关节炎是以慢性关节炎为特征的儿童疾病。文献报道国外的发病率约为113/10万。JRA不同于成人类风湿关节炎，它比成人类风湿性关节炎有更多、更突出的全身症状，但多数患儿预后良好，仅约20%患儿可能留下关节永久损害及严重残疾。幼年类风湿性关节炎(JRA)分类及诊断标准（美国风湿病学会，1989）•发病年龄在16岁以下•1个或几个关节炎：如肿胀、渗出或具有以下2个或更多体征：如活动受限、触痛、活动痛、局部温度升高•病程在6周以上•起病最初6月的临床表现确定类型：1）多关节型：受累关节≥5个2）少关节型：受累关节≤4个3）全身型：间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、脏器受累（肝脏肿大、淋巴结肿大）•除外其他幼年型关节炎病因与发病机制•感染因素支原体、病毒•免疫因素•（1）血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类•风湿因子、抗T淋巴细胞抗体•（2）均有循环CD8+减少，CD4+/CD8+值•增高•（3）血清及滑膜液中出现TNF-α、IL-1、IL-2、•IL-4和IL-6•遗传因素HLA-DR4、DR5、DR6和DR8•其他关节外伤、环境影响和心理刺激病理•关节呈慢性非化脓性滑膜炎症•类风湿结节（rheumatoidnodules)•多发性非特异性纤维素性浆膜炎•类风湿皮疹（rheumatoidrash)•眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润JRA临床常见四种亚型的比较项目分型性别发病年龄侵犯关节实验室检查关节外表现预后全身发病型男性60%2~8岁任何关节RF(-)ANA(-)发热、皮疹25%严重关节炎多关节型RF(-)女性90%2~8岁任何关节RF(-)ANA(+)25%少10%~15%严重关节炎多关节型RF(+)女性80%>8岁任何关节RF(+)100%ANA(+)75%类风湿结节、血管炎50%严重关节炎，致残率高少关节型女性80%<5岁少数大关节，非对称ANA(+)50%50%虹膜睫状体炎10%~20%视力障碍早期关节肿胀，关节周围骨质稀疏，干骺端可出现带状透亮区，近关节的管状骨可出现骨膜增生或局限性皮质增厚。晚期关节间隙变窄，关节面及邻近骨质不规则侵蚀破坏，并出现小囊状透亮区，关节半脱位及纤维性或骨性强直。邻近关节骨骺因生长加速，可呈气球状粗大。全身型JRA患儿可出现胸膜炎或心包炎所致心影扩大，以及风湿性肺病变。幼年类风湿关节炎（JRA）的X线特征JRA与成人类风湿性关节炎的X线表现不同JRA发病年龄小于16岁，踝、膝、腕关节最易受累，早期常不累及手部关节，常有骨膜新生骨形成，长骨干骺部可出现骨质疏松所致的透亮带。晚期关节软骨破坏，骨生长障碍引起骨骺膨大，关节强直或半脱位。类风湿关节炎好发于20~40女性，病变多开始于手足小关节，尤其是近端指（趾）间关节和掌指（跖趾）关节，常多发性对称性发病，并向心性侵犯近侧关节。鉴别诊断JRA的X线特点为发育异常和关节破坏，主要表现为骨骺过度发育：骨骺闭合不成熟、掌指（跖趾）骨粗短、颞下颌骨关节发育不全，双下肢不等长等。相似的疾病有许多。根据是否影响滑膜分为滑膜增厚及非滑膜增厚两大类。滑膜增厚的鉴别：①JRA样关节炎自身免疫或染色体疾病引起的关节缺陷（特纳氏综合征、唐氏综合征等）；②滑膜炎；③幼年强直性脊柱炎；④感染性关节炎；⑤血友病关节炎；⑥系统性红斑狼疮性关节炎；⑦异物滑膜炎；⑧关节内骨肿瘤等。非滑膜增厚的鉴别：①恶性关节炎儿童恶性肿瘤常引起无滑膜受累的类似JRA的骨关节病变，包括白血病、神经母细胞瘤、淋巴瘤、恶性组织细胞病、横纹肌肉瘤和原发性骨肿瘤等。根据症状及其他影像资料应该能够区分这些恶性肿瘤；②非炎性疾病的关节炎临床上包括特发性肢痛、股骨头缺血性坏死、骨骺下滑、骨骺和干骺端发育不良、反射性交感神经营养不良综合征等。一般通过临床症状及X线平片就可以诊断；③代谢和遗传异常各种遗传性和代谢性疾病可能导致的骨骼病变。特发性腕骨溶解特点是多灶性关节破坏，伴有疼痛和肿胀，最显着的是腕和跗骨，多发病于婴儿期或儿童早期。X线片：骨质疏松症、进行性骨溶解和畸形。相对JRA，滑膜和软骨是正常的。特...