小儿川崎病的诊治进展史林东一.病因和发病机制病因不清病因不清＊感染：细菌、病毒、立克次体等。＊遗传背景:家族发病、双胎发病。感染----免疫--全身血管炎症1.细菌超抗原2.粘附分子3.B细胞多克隆活化4.细胞凋亡发病机制超抗原↓T淋巴细胞↑（凋亡↓）↓IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）↓↓B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）↓↓自身抗体↓↓血管内皮细胞炎症因子↓↓粘附分子↓↓血管壁损害二.病理改变分期分期病程病程特异性病理变化特异性病理变化死因死因I急性急性期期1-９日小血管炎，较小的冠状动脉急性心内膜炎及周围血管炎，全心炎心力衰竭心律失常II亚急亚急性期性期12-25日较大的冠状动脉炎，冠状动脉瘤和血栓,冠状动脉内膜增生，全心炎同I期，心肌梗塞冠脉破裂，III恢复恢复期期28-31日冠状动脉肉芽增生，血管内膜增厚，小血管炎消失心肌梗塞IV后遗症期40日-4年较大的冠状动脉疤痕形成狭窄，在钙化,及血管再通，心内膜及心肌纤维化.心肌梗塞心血管相关病变的病理分期三.临床表现(－）急性期：发病～11天左右。表现:1．发热:2．眼结膜充血：3．口、咽部改变：4．手、足硬性水肿：5．皮疹：6.淋巴结病变:死亡多与心肌炎有关,结合膜炎草莓舌口唇皲裂口唇皲裂肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑颈淋巴结肿大皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑注意与链球菌感染后脱皮(二）亚急性期约为病后11～21天冠状动脉瘤、二尖瓣功能不全、迟发性关节炎、胆囊水肿、血小板增多（＞50Ox109/L）和冠状动脉血栓形成死亡原因多为心肌梗塞、动脉瘤破裂、心肌炎；(三）恢复期约为病后21～60天。并发冠状动脉和外周动脉瘤。死亡病例多为心肌梗塞、缺血性心脏病。四.实验室检查(一)常规检查1．血常规2．尿常规3．红细胞沉降率（ESR）4．抗链球菌“O”（ASO）5．C-反应蛋白6．脑脊液（CSF）检查7．血培养（二）免疫学检查1．体液免疫：1）免疫球蛋白：IgG↑,IgM↑2）补体：正常或稍高3）免疫复合物（CIC）：IgGCIC↑4）抗内皮细胞抗体：↑2．细胞免疫：TS↓,TH↑,TH/TS↑B细胞多克隆活化.Ig↑3．白细胞介素2:↑（三）物理检查1．胸部X拍片检查2．心电图检查3．超声心动图检查4．心血管造影检查超声心动图检查冠状动脉扩张心肌炎，心包炎瓣膜关闭不全血栓形成及闭塞性病变五.诊断诊断指标1．发热持续5天以上，抗生素治疗无效。2．眼结合膜充血、非化脓性。3．口唇或口腔变化中至少有下述改变中的一条：①口唇发红、干躁、皲裂；②舌乳头突起、杨梅舌；③口、咽粘膜充血。4．四肢的变化至少有下述中的一条：①手和（或）足硬性水肿；②手掌、趾底潮红；③指、足尖蜕皮。5．全身有多形性红色皮疹，无水疱及结痂。6.颈淋巴肿大，多为双侧性。诊断标准有以上五项即可诊断，如只有四项主要症状但超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤或扩张也可诊断为本症。不完全KD诊断方法4、如果不符合3项，但二维超声心动图有下述的阳性发现之一，也可诊断不完全KD：①冠状动脉扩张②冠状动脉左前降支或右冠状动脉z积分≥2.5③符合以下3条或3条以上：冠状动脉回声增强，左心室功能下降，二尖瓣反流，心包积液，冠状动脉左前降支或右冠状动脉z积分2~2.5。5、如ESR≤40mm/L和（或）CRP≤30mg/L，观察发热，如又发热2日，在评价临床特征是否符合KD。返回第2项。如不再发热，观察有无脱皮。6、无脱皮者，排除KD；有脱皮者，进行二维超声心动图检查，有上述阳性发现之一，可诊断不完全KD。六.鉴别诊断（一）渗出性多形红斑（二）猩红热（三）婴儿型结节性多动脉炎（四）幼年型类风湿关节炎(五)系统性红斑性狼疮七.心血管的并发症（一）冠状动脉瘤正常冠状动脉大小正常冠状动脉大小<3岁<2.5mm<9岁<3.0mm<14岁<3.5mm1.冠状动脉瘤的分级级别最大直径特征-无血管瘤轻度<4mm近端血管瘤，局限性中度4-8mm单个，多个和广泛性重度>8mm多过，广泛，弥漫性正常2.冠状动脉瘤的高危因素①男性，1岁以下患儿；②发热超过2周以上；③血沉大于1O0mm/h或血沉增快持续达4周以上；④有体动脉瘤，首次丙球无反应。(二)并发心...
