小儿急性肝衰竭的诊治VIP专享VIP免费

主要内容背景11定义与病因2临床表现与诊断33治疗44预后55背景急性肝衰竭占儿科危重症的0.6-2.3%;病情重、进展快、死亡率高；内科综合治疗10年生存率10-20%.世界范围内研究少、无统一分类及诊断标准；定义美国急性肝衰竭研究组肝衰竭肝衰竭::多种因素引起的严重肝脏损害，导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿，出现以凝血机制障碍凝血机制障碍和黄疸黄疸、肝性脑病肝性脑病、腹水腹水等为主要表现的一组临床症候群。肝衰竭肝衰竭::多种因素引起的严重肝脏损害，导致其合成、解毒、排泄和生物转化等功能发生严重障碍或失代偿，出现以凝血机制障碍凝血机制障碍和黄疸黄疸、肝性脑病肝性脑病、腹水腹水等为主要表现的一组临床症候群。美国成人急性肝衰竭研究组美国成人急性肝衰竭研究组ALF定义：无既往肝病基础，在黄疸出现的26周内发生凝血障碍(INR>1.5)和神志障碍（肝性脑病）。美国成人急性肝衰竭研究组美国成人急性肝衰竭研究组ALF定义：无既往肝病基础，在黄疸出现的26周内发生凝血障碍(INR>1.5)和神志障碍（肝性脑病）。定义儿童肝衰竭儿童肝衰竭定义与诊断尚无统一标准BrandyRBrandyR等等认为认为PALF：原先无肝脏损害，8周内突发严重肝功能障碍，不出现肝性脑病而存在注射VitK1仍无法纠正的凝血障碍(PT>20s或PT(INR)>2.0)；或肝性脑病合并凝血障碍(PT>15s或PT(INR)>1.5)。BrandyRBrandyR等等认为认为PALF：原先无肝脏损害，8周内突发严重肝功能障碍，不出现肝性脑病而存在注射VitK1仍无法纠正的凝血障碍(PT>20s或PT(INR)>2.0)；或肝性脑病合并凝血障碍(PT>15s或PT(INR)>1.5)。中国儿科肝病学术会议（中国儿科肝病学术会议（20092009），），儿童肝衰竭定义：无已知慢性肝病的患儿出现严重急性肝功能受损的多系统紊乱、伴或不伴与肝细胞坏死有关的脑病。中国儿科肝病学术会议（中国儿科肝病学术会议（20092009），），儿童肝衰竭定义：无已知慢性肝病的患儿出现严重急性肝功能受损的多系统紊乱、伴或不伴与肝细胞坏死有关的脑病。14%6%7%12%23%38%药物及肝毒性物质病毒感染细菌及寄生虫等病原体感染自身免疫性肝病其他不明原因国外成人国外成人ALFALF病因分析病因分析国外成人国外成人ALFALF病因分析病因分析病因3%42%19%8%8%20%病毒感染药物及肝毒性物质细菌及寄生虫等病原体感染肝脏术后其他不明原因国内成人国内成人ALFALF病因分析病因分析国内成人国内成人ALFALF病因分析病因分析病因病因国内儿童ALF病因组成10%8%6%13%17%46%不明原因病毒感染药物及肝毒性物质自身免疫性肝病遗传代谢病其他诊断分期诊断分期诊断类型诊断类型诊断病因诊断病因诊断诊断诊断类型诊断急性肝衰竭急性起病,2周以内出现肝衰竭的临床表现急性肝衰竭急性起病,2周以内出现肝衰竭的临床表现亚急性肝衰竭起病较急,15日～24周出现肝衰竭的临床表现亚急性肝衰竭起病较急,15日～24周出现肝衰竭的临床表现慢加急性肝衰竭在慢性肝病基础上出现急性或亚急性肝衰竭的临床表现慢加急性肝衰竭在慢性肝病基础上出现急性或亚急性肝衰竭的临床表现慢性肝衰竭在慢性肝病、肝硬化基础上，肝功能进行性减退和失代偿慢性肝衰竭在慢性肝病、肝硬化基础上，肝功能进行性减退和失代偿临床表现与分期早期:①极度乏力，有明显消化道症状。②黄疸迅速加深，TIBL>10Max或日上升≥17.1μmol/L；③出血倾向，30%10Max或日上升≥17.1μmol/L；③出血倾向，30%