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先天性心脏病先天性心脏病congenitalcongenitalheartdiseaseheartdisease（一）定义（一）定义先天性心脏病（congenitalheartdisease）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。(二)发生率粗略估计先心病占出生婴儿的0.8%[0.6-1.2%]我国每年约有15-20万先心病患儿出生(三)出生时各种先心病的相对发生率(2310例资料)疾病发生率VSD30.5ASD9.8PDA9.7PS6.9Coarc.Aor6.8AS6.1TOF5.8TGA4.2Truncus2.2Tricaspid1.3Others16.5（四）病因1、环境因素：宫内病毒感染（妊娠３月）致畸药物：抗癌药、降糖宁放射线照射代谢性疾病：糖尿病、高钙血症2、遗传因素：多基因遗传、环境因素和遗传因素相互作用（五）先心病的诊断（一）体检１、一般情况：气急、多汗、喂养困难、反复呼吸道感染;青紫、蹲踞、缺氧发作。2、心脏体征：心尖搏动点、抬举感、震颤心脏杂音部位、性质、响度、传导方向心音强弱，心率，心律3、血管体征：上下肢血压，周围血管征辅助检查（五）先心病的诊断（二）辅助检查1、Ｘ线胸片：肺血多少，心影大小，形态，心胸比例。2、心电图：电轴，心腔大小，心脏负荷，传导阻滞。3、超声心动图：二维彩色多普勒显示心脏血管解剖、血液流速和方向。（六）先心病的分类非青紫型青紫型（左向右分流）（右向左分流）肺动脉充血ASDVSDTGATAPVCPDA肺动脉血正常PSAS主动脉缩窄肺动脉缺血TOFTGAPDAASD治疗与术后监护VSDTOF（七）几种常见的先心病动脉导管未闭（PatentDuctusAteriosusPDA）动脉导管未闭（PDA）是主动脉和肺动态之间的一种先天性异常通道，多位于主动脉峡部和左肺动脉根部之间，约占先心病的20%左右，男女之比为1：3。PDA病理生理主动脉↓PDA肺动脉↓肺循环血量增加↓肺小动脉痉挛肺循环压力↑左心负荷↑↓↓↓管壁厚、纤维化右心负荷↑左心室肥大↓↓↓肺动脉压力↑↑右心室肥大左心衰竭↓↓左向右分流量↓右心衰竭↓右向左分流↓艾森曼格综合征（Eisenmengersyndrome）症状：1.导管粗、分流量大者、易患感冒呼吸道感染，发育不良，甚至左心衰。2.导管细，分流量少者，多无症状。临床表现：临床表现：体征1.L2可扪及震颤，并可听到响亮粗糙的连续性机器样杂音，有明显肺动脉高压者，仅可听到SM，P2↑。2.周围血管征阳性。3.差异性紫绀（晚期）。心电图表现中度以上的动脉导管未闭者，可在心电图上发现左心室肥大和左心房肥大。但随着病情的发展，肺血管阻力和右心压力增大，心电图逐渐从单纯左心肥厚向左右心肥大和右心肥大发展，同时可有电轴右偏。心电轴心电轴X线胸片胸部X线平片可见心尖下移、左心室增大，肺动脉高压时可见右心室增大、肺动脉段隆起、肺门血管影加深，呈肺多血表现。PDAB超模式图PDA的治疗1、药物治疗：指对合并心力衰竭及艾森曼格综合征的治疗。2、外科治疗：一种是动脉导管的结扎术或切断缝合术；一种是经肺动脉切口的未闭动脉导管缝合术。3、介入治疗PDA手术适应证1.早产婴儿可先服用消炎痛，促进导管闭合，婴幼儿有心衰者，应提早手术。2.最适当的手术年龄为6-14岁(现已提前)。3.肺动脉高压者，如仍为左向右分流，应积极手术。4.并发心内膜炎者，最好控制感染2个月后手术。PDA的手术切口PDA的解剖主要手术并发症1.导管破裂,大出血2.喉返神经损伤3.假性动脉瘤形成4.导管再通术后监护控制高血压：硝普钠１～５ug/㎏·min泵入辅助通气观察有无喉返神经损伤胸腔引流液的观察有无导管再通房间隔缺损(AtrialSeptalDefectASD)房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病，在成人先心病病例中居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。ASD:病理生理分类房间隔缺损房间隔缺损原发孔缺损原发孔缺损继发孔缺损继发孔缺损中央型中央型上腔型上腔型下腔型下腔型混合型混合型临床表现症状：1.继发孔缺损，一般青年期出现症状，主要为劳累后气促、心悸、心房颤动，易致呼吸道感染。2.原发孔缺损症状出现早，早期可出现肺高压和心衰。３．晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合症。临床表现体征：最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期喷射性杂音...