肺静脉狭窄的诊治及进展VIP免费

·1560·中华医学超声杂志(电子版)2010年9月第7卷第9期ChinJMedUltrasound(ElectronicEdition)，September2010，Vol7，No．9·综述·肺静脉狭窄的诊治及进展王建德李建蓉肺静脉狭窄(pulmonaryvenousstenosis，PVS)是指由于先天或者后天获得因素造成肺静脉管腔狭窄进而导致肺静脉血液回流受阻的一系列临床疾病。PVS是一种比较少见的心脏疾患，REYE［1］首先于1951年尸检报道了1例8岁女孩3支肺静脉狭窄合并1支肺静脉闭锁。一、PVS病因、病理及病理生理改变根据病因PVS可以分为先天性肺静脉狭窄(congenitalpulmonaryvenousste-nosis，CPVS)和获得性肺静脉狭窄(acquiredpulmonaryvenousstenosis，APVS)［2］。CPVS是一种罕见的心血管系统畸形，正常情况下肺静脉支逐步融合形成共腔，并与光滑的原始左心房后壁融合，同时与原始体静脉的连接逐渐退化，当肺静脉共同腔在被左心房包容和与体静脉的联系发生退化的过程不彻底或这一过程没有发生时可产生肺静脉的狭窄或闭锁［3］。APVS主要为完全性肺静脉畸形引流(totalanomalouspulmonaryvenousconnection，TAPVC)矫治术后的常见并发症［2］，多发生在肺静脉与左心房吻合口或单个肺静脉开口等部位，其他如特发性纵隔纤维化、胸部放疗、恶性肿瘤浸润、心包炎和组织胞浆菌病等均可引起肺静脉狭窄［4］。近年来随着射频导管消融(radiofrequencycatheterablation，RFCA)在心房纤颤治疗中应用越来越多，因RFCA导致肺静脉狭窄的报道亦增多，因此心房纤颤RFCA成为获得性肺静脉狭窄的又一病因［5-7］。有研究表明，心房纤颤RFCA所致肺静脉狭窄的发生与选用的消融技术和消融能量密切相关［8］。对于消融技术而言，肺静脉点状消融后肺静脉狭窄发生率显著高于开口部节段性消融，多因素回归分析也显示肺静脉深部放电是RFCA术中发生肺静脉狭窄的独立预测因子，而新近的环肺静脉口部线性消融由于采用单个大环线状包绕同侧肺静脉口且消融线距肺静脉口约0．5cm以上，从而有效地避免了术中和术后肺静脉狭窄的发生［9］。PVS的病理改变:肺静脉开口、肺外肺静脉、肺内肺静脉或肺静脉-左心房吻合口等部位出现节段性或弥漫性内膜过度增生、中层增厚、管壁纤维化。根据受累部位PVS可以分为:(1)TAPVC矫治术后吻合口狭窄:狭窄位于共同肺静脉干与左心房的吻合口;(2)肺静脉口狭窄:狭窄位于肺静脉在左心房开口处;(3)肺静脉长管状狭窄:狭窄位于肺静脉开口以远的肺静脉，但肺实质内的肺静脉正常;(4)肺静脉弥漫性狭窄:肺实质内的肺静脉也出现狭窄。DOI:10．3877/cma．j．issn．1672-6448．2010．09．032作者单位:100037北京，中国医学科学院阜外心血管病医院超声科中华医学超声杂志(电子版)2010年9月第7卷第9期ChinJMedUltrasound(ElectronicEdition)，September2010，Vol7，No．9·1561·PVS病理生理改变:肺静脉的狭窄导致肺静脉血液向心回流受阻，肺淤血，肺静脉压升高最终导致后向性肺动脉高压及右心室的压力负荷增加［10］。二、PVS流行病学调查目前尚未有文献资料显示人群中PVS的发生率。Adey等［11］在儿科尸检中发现CPVS的发生率约为0．5%。TAPVC矫治术后APVS的发生率为9%～18%［12-14］，由于心房纤颤RFCA是近十多年来的新技术，心房纤颤RFCA并发肺静脉狭窄的发生率随时间及RFCA技术的变化而不同。早期Chen等［15］于1999年报道PVS的发生率可高达42%，而2000年有报道肺静脉狭窄的发生率为2%～5%［16，17］。三、PVS临床表现CPVS的大组病例报道较少，有学者统计文献资料显示CPVS可表现发育延迟(80．8%)、反复咳血(30．7%)、肺部感染(70．4%)、反复心力衰竭(75．2%)和中度以上肺动脉高压(76．2%)［4］。临床表现主要取决于狭窄程度、狭窄静脉的数目以及合并的心内畸形。若4支肺静脉同时受累，症状出现较早，早期病死率高。如受累肺静脉支数较少，可青少年期才出现症状，或仅仅表现为偶发心悸、胸闷。本病可单独存在，但大多数合并各种心内畸形，以心内间隔缺损并左向右分流多见［18］。APVS当中TAPVC矫治术后PVS的患儿的临床表现同CPVS相似，主要表现为反复呼吸道感染、运动耐量下降、呼吸困难、端坐呼吸等，最终出现右心室衰竭［2］。心房纤颤RFCA术后并发肺静脉狭窄...